Muchos creen que tiene un cierto papel. En la actualidad, se están probando diversas combinaciones con otros métodos / drogas para aumentar la tasa de éxito. El tratamiento, incluido ATG, no se reembolsaría en muchos países.
La siguiente es una de las publicaciones recientes.
Int J Hematol. 2015 Jun; 101 (6): 527-35. doi: 10.1007 / s12185-015-1787-z. Epub 2015 3 de abril.
El diagnóstico y el tratamiento de la anemia aplástica: una revisión.
Miano M 1, Dufour C.
Información del autor
- 1 Unidad de Hematología Clínica y Experimental, Hospital de Niños G. Gaslini, Largo G. Gaslini, 5, Génova, 16148, Italia, [email protected]….
Abstracto
La anemia aplástica es un trastorno poco común que se caracteriza por la supresión de la función de la médula ósea que resulta en pancitopenia progresiva. Se ha postulado una respuesta anormal de las células T relacionada con el desencadenante, facilitada por alguna predisposición genética, como el mecanismo patogénico que conduce a la sobreproducción de citoquinas que inhiben la médula ósea. La patogénesis inmuno-mediada se confirma por la respuesta al tratamiento inmunosupresor (TSI) (ciclosporina A + ATG), que representa la terapia de primera elección para pacientes <40 años cuando un donante compatible emparejado (MSD) no está disponible para trasplante. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCMH) se asocia con curación en ~ 90% de los pacientes. IST por adelantado proporciona una tasa de supervivencia global (OS) de más del 90%, pero una tasa de respuesta de alrededor del 60%. El donante sin parentesco (MUD) compatible de primera línea parece ser una opción viable en niños con SO similar y supervivencia libre de eventos a la del MSD HSCT. La falla MUD HSCT post-IST demostró ser una muy buena estrategia de rescate. Los trasplantes de donantes haploidénticos / sangre del cordón umbilical o terapias inmunosupresoras alternativas, como alemtuzumab, pueden representar herramientas válidas para casos resistentes / recurrentes. Nuevas estrategias prometedoras, como eltrombopag, están ahora bajo investigación. A los pacientes se les debe ofrecer una evaluación diagnóstica precisa para descartar otros trastornos subyacentes, principalmente fallas medulares constitucionales, que pueden requerir enfoques diferentes.
PMID: 25837779 [PubMed – en proceso]
