El carcinoma peritoneal primario extraovárico se refiere al cáncer del revestimiento del abdomen que cubre la vejiga, el recto y el útero. Aunque el cáncer de ovario constituye aproximadamente el 10% de EOPPC, se diferencia del cáncer de ovario epitelial. El peritoneo presenta células cancerosas en la cavidad incluso si se han extirpado los ovarios, pero las histologías del cáncer son las mismas y se tratan con las mismas terapias. El cáncer de ovario es un subconjunto anidado dentro de EOPPC. Puede incluir cualquiera de los órganos dentro del peritoneo inferior que alberga el útero, la vejiga y el recto.
Los biomarcadores genéticos positivos, BRAC1 y BRAC2 pueden aumentar el riesgo de EOPPC. Los familiares de primer grado que han sido diagnosticados con EOPPC también tienen un mayor riesgo. Algunas mujeres optan por hacerse una histerectomía como medida preventiva para el cáncer de ovario o de útero, pero no previene el cáncer de peritoneo.