La causa más común de siringomielia es la malformación de Arnold-Chiari, que implica el desplazamiento hacia abajo de las amígdalas cerebelosas a través del Foramen Magnum. Por lo tanto, la región cervical se ve afectada principalmente. Syringobulbia, que involucra el tallo cerebral, también puede ocurrir.
La siringomielia que involucra segmentos específicos de la médula espinal puede ocurrir en casos como la meningitis, etc.
