“Los síntomas de la enfermedad de Hirayama en su conjunto, como la atrofia muscular asociada con la enfermedad, progresan durante un período de tiempo, alcanzan una meseta, y luego permanecen estables durante muchos años después de ese punto”.
La enfermedad de Hirayama, también conocida como amiotrofia monomérica, MMS, enfermedad de Sobue o amiotrofia juvenil no progresiva, es una enfermedad neuronal motora inferior, no tratable y focal. La enfermedad de Hirayama afecta principalmente a hombres más jóvenes que tienen entre 15 y 25 años de edad, principalmente en las naciones de India y Japón. La enfermedad de Hirayama se caracteriza por la aparición insidiosa de la atrofia muscular.
La atrofia muscular asociada con la enfermedad de Hirayama se estabiliza en una meseta de entre dos y cinco años. Después de este período de tiempo, la atrofia muscular no mejora; sin embargo, tampoco empeora. Las personas con la enfermedad de Hirayama no experimentan dolor o pérdida sensorial debido a la enfermedad. A diferencia de otras formas de enfermedades de neuronas motoras inferiores, la enfermedad de Hirayama no es hereditaria. Para las personas que tienen esta enfermedad, son raras las “fasciculaciones” o las contracciones musculares involuntarias.
La enfermedad de Hirayama es mucho menos común en América del Norte. Tanto el inicio de la enfermedad como la progresión de la misma son lentos. Para la mayoría de las personas con la enfermedad, la causa permanece desconocida, aunque se han publicado algunos informes que relacionan la enfermedad de Hirayama con lesiones por radiación o traumáticas. Las formas familiares de la enfermedad también existen.
Síntomas de la enfermedad de Hirayama
La enfermedad de Hirayama se caracteriza por una degeneración progresiva y pérdida de neuronas motoras. Las neuronas motoras son las células nerviosas en la médula espinal y el cerebro de una persona que son responsables de controlar sus grupos musculares voluntarios. La enfermedad también se caracteriza por el desgaste y el debilitamiento de una sola de las extremidades de una persona. La extremidad afectada suele ser una mano o un brazo, en lugar de una pierna o un pie. Si bien la persona afectada por la enfermedad de Hirayama no experimenta ningún dolor asociado con la enfermedad, hay médicos que afirman que la persona puede experimentar una leve pérdida sensorial asociada con la enfermedad. Varios expertos han sugerido que los síntomas de pérdida sensorial pueden indicar una causa diferente a la enfermedad de Hirayama.
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Los síntomas de la enfermedad de Hirayama en su conjunto, como la atrofia muscular asociada a la enfermedad, progresan durante un período de tiempo, alcanzan una meseta, y luego permanecen estables durante muchos años después de ese punto. La persona afectada por la enfermedad experimenta un cierto nivel de discapacidad debido a la enfermedad. En raras ocasiones, la debilidad asociada con la enfermedad de Hirayama puede progresar a la extremidad opuesta de la persona. También hay una variante progresiva de la enfermedad que se conoce como “Síndrome de O’Sullivan-McLeod”, que afecta solo a los músculos pequeños de la mano y el antebrazo de una persona. El síndrome de O’Sullivan-McLeod también tiene un curso que progresa lentamente.
Los signos y síntomas de la enfermedad de Hirayama pueden incluir:
- Sin dolor
- Agarre débil
- Mano con garras
- Temblores de mano
- Débiles músculos de la mano
- Músculos de mano perdidos
- Desperdicio de una sola extremidad
- Debilidad de los músculos del brazo inferior
- Debilidad de una sola extremidad
- Pierde los músculos inferiores del brazo
- Problemas de control de motores finos
Diagnosticando la enfermedad de Hirayama
El diagnóstico de la enfermedad de Hirayama se realiza a través de un examen físico de la persona afectada y su historial médico. El uso de electromiografía (EMG), un tipo de técnica de grabación especial que detecta la actividad eléctrica en los músculos de una persona, puede mostrar una pérdida en el suministro de sus nervios o “denervación” en la extremidad que se ve afectada. Un médico puede ordenar imágenes por Resonancia Magnética (IRM) o tomografías computarizadas (TC) para mostrar cualquier atrofia muscular. Las personas que se cree que tienen la enfermedad de Hirayama deben ser seguidas por un especialista en enfermedades neuromusculares durante varios meses para asegurarse de que no haya signos de otras formas de enfermedad de la neurona motora o su desarrollo.
La prueba de EMG puede revelar denervación en la extremidad de una persona afectada por la enfermedad de Hirayama, pero también puede mostrar signos de “reinervación” en la extremidad de la persona, o si la extremidad de la persona tiene un bloqueo de conducción. Las personas con la enfermedad pueden experimentar frialdad, sudoración o cianosis, según los informes de algunas personas con la enfermedad de Hirayama. Sus informes indican la participación de su sistema nervioso simpático.
Tratamiento de la enfermedad de Hirayama
La ciencia médica no ha encontrado una cura para la enfermedad de Hirayama en este momento. Las formas de tratamiento más comunes a esta enfermedad incluyen ejercicios de fortalecimiento muscular, así como entrenamiento relacionado con la coordinación de la mano de la persona.
