¡Gracias por A2A Florin!
Las enfermedades priónicas se consideraban (y quizás se consideran algunas) causadas por “virus lentos”, ya que la aparición de los síntomas clínicos ocurre tarde en el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, el modelo popular de las enfermedades priónicas es actualmente el modelo de solo proteínas, donde son causadas por una conformación infecciosa de la proteína prión celular.
Prion significa partícula infecciosa proteinácea, en el sentido de que es una proteína infecciosa. Esta proteína juega un papel central en la enfermedad al actuar como agente infeccioso, y su acumulación / agregación se asocia con neuropatía y la aparición de síntomas clínicos. La proteína asociada con las enfermedades priónicas es PrP. Se cree que los priones se propagan mediante un mecanismo de conversión inducido por plantilla, donde la proteína enferma convierte la proteína saludable en priones infecciosos adicionales.
Otras proteínas, como la beta amiloide y la tau, están implicadas en enfermedades similares, como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, estos no están categorizados como priones ya que no se ha demostrado que se transmitan a través del medio ambiente.
Los virus son más complejos, ya que consisten en un caparazón de proteína (cápside) que contiene la información genética (el ADN o el ARN dependen del virus). Esta es la partícula infecciosa. Se propagan infectando las células del huésped y explotando la maquinaria celular para sintetizar proteínas virales y producir viriones adicionales.
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Para obtener más información sobre Prions (porque son geniales):
La forma nativa y saludable de la proteína se denomina PrPC (proteína priónica celular) y se expresa en todo el cuerpo, pero con una mayor abundancia en el sistema nervioso central.
Hasta la fecha no hay una función definitiva o conocida de PrPC, pero muchos han sido propuestos e hipotetizados. En la enfermedad, PrPC se pliega mal en una conformación patogénica llamada PrPSc (después de su descubrimiento en ovejas infectadas con scrapie en 1982). Esto puede ocurrir esporádicamente (p. Ej., En la ECJ esporádica), a través de la transmisión de un huésped a otro (p. Ej., Tembladera, EEB, CJD iatrogénica, kuru) o genéticamente (p. Ej., CJD de carácter falamentario, insomnio fatal fatal).