La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (todos los tipos, esporádica, iatrogénica, familiar, GSSS y vCJD) es muy rara. El CDJ esporádico (descrito por primera vez en 1922) causa alrededor de 1 muerte por millón de habitantes por año en la mayoría de los países. La variante CJD (manifestación humana de BSE ) es incluso más rara, incluso en el Reino Unido, donde se han producido casi todos los casos. Hasta el momento, 223 personas han sido diagnosticadas con vCJD en todo el mundo (incluidas 177 en el Reino Unido). Ningún caso nació después de 1989.
Uno de los muchos misterios que rodean la saga BSE / vCJD ha sido el tipo genético de los casos. TODOS los casos han sido homocigotos para la metionina en el codón 129, un grupo que incluye aproximadamente el 37% de la población del Reino Unido. Ahora, tenemos una excepción, confirmada en la autopsia a principios de este año. Era heterocigótico en el codón 129 para metionina-valina. John Collinge en la Universidad de Londres demostró en 1996 que en ratones transgénicos (que expresan proteína priónica humana), los ratones MM desarrollaron la enfermedad primero, seguido después de un tiempo por variantes de MV. (Los ratones no vivieron lo suficiente como para confirmar si las variantes de VV formarían una tercera ola).
En humanos, la ‘ola’ de genotipos MM ha pasado. La pregunta es, ¿es posible que pueda seguir una segunda onda de MV, por lo que esta muerte por VM es solo la primera? En la actualidad, solo tenemos una confirmada (y otra no confirmada en 2008). Esto ciertamente no es suficiente para hacer sonar una alarma. Sin embargo, estamos atentos.
Se ha estimado que en los diez años transcurridos entre 1986 y 1996, entre medio millón y un millón de animales vacunos infectados fueron sacrificados y consumidos en una población de aproximadamente 60 millones de personas, sin embargo, esto ha producido aproximadamente 200 casos. Claramente NO es un caso muy común de muerte (0.3 muertes por millón de habitantes por año, solo durante este período de exposición).
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