Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) probablemente han existido por mucho más tiempo de lo que nadie haya pensado. Las primeras TSE que conocemos habían sido descritas por granjeros de ovejas que observaban sus ovejas hace al menos 230 años. Fue llamado “scrapie” por los animales que se raspaban contra vallas y muros de piedra y finalmente morían.
Durante la década de 1920, Jakob y Creutzfeldt habían descrito una extraña enfermedad neurodegenerativa, una demencia en humanos, pero su etiología era desconocida. Se creía que la forma “esporádica” simplemente “aparecía”, quizás a través de una aberración genética, pero se sabía que otras versiones de CJD se administraban en familias (GSSS, FFI).
En una región remota de Papúa Nueva Guinea, la tribu Fore había sido atacada por una “enfermedad sacudida”, a la que llamaron “kuru” que pudo haber aparecido a mediados de la década de 1920. La transmisión del kuru fue revelada por una combinación de virología, epidemiología y antropología (Gajdusek, Zigas, Berndt) antes de 1957. Los Fore , estaban comiendo ritualmente los cadáveres de sus parientes. Las mujeres, en particular, comieron los cerebros de los antepasados.
A mediados de la década de 1950, Marsh investigó una enfermedad que estaba matando el visón de granja en los EE. UU. El visón se alimenta de carne, generalmente de animales muertos / enfermos de granjas locales. La enfermedad desconocida era neurológica y, en ese momento, no se establecieron conexiones con otras patologías. Esto desde entonces se ha llamado encefalopatía transmisible de visón (MTE) .
En la década de 1960, un joven cirujano veterinario en Colorado observó cuidadosamente una patología entre los ciervos que causaba emaciación y muerte inevitable. Ella lo llamó enfermedad de desgaste crónico (CWD) .
Hasta este punto, estas enfermedades no se habían considerado como una familia relacionada de patologías, pero con Kuru y visón TSE, el consumo de carne muerta o enferma de su propia especie u otra especie era innegable. Más tarde, se identificó una serie de CJD iatrogénica (causada por el tratamiento) en Europa y más tarde en Japón, luego de una cirugía cerebral exploratoria. El cierre de la duramadre (la membrana resistente que cubre el cerebro) requirió duramadre tomada de cadáveres de personas que pudieron haber muerto de CDJ. Claramente esta era otra forma de introducir la enfermedad a través del trasplante de tejido.
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En este momento, se inició la búsqueda de un agente que se suponía que era un “virus lento” no identificado.
En 1985, el ganado en Gran Bretaña ya había comenzado a morir de una “nueva” enfermedad, cuando Cathy Richardson, una veterinaria, envió tejido al laboratorio.
El resultado del laboratorio contenía la frase encefalopatía espongiforme por primera vez. La epizootia en el ganado estaba escalando y, a pesar de las advertencias de la comunidad médica de que se trataba de una enfermedad desconocida, el gobierno del Reino Unido aseguró al público durante 10 años que se trataba de una enfermedad animal y que no estaban en riesgo. Un miembro del Parlamento (John Gummer) fue a la televisión y le dio una hamburguesa a su hija de 4 años. Un mes después, el 21 de marzo de 1996, el gobierno tuvo que retractarse y admitir que se confirmaron los primeros 10 casos humanos de “variante” CJD o vCJD . Desde 1996, se han identificado un total de 229 casos de vCJD en 11 países: 177 del Reino Unido, 27 de Francia, 4 de Irlanda, 4 de los Estados Unidos, 5 de España, 3 de los Países Bajos, 2 de cada uno de ellos. Portugal, Italia y Canadá, y 1 cada uno de Japón, Taiwán y Arabia Saudita. El zoonótico en el ganado y la epidemia en los humanos está cerca de cero.
Con UNA excepción, se ha encontrado que TODAS estas personas son homocigóticas en el codón 129 para la metionina (MM). Esto significa que hay una predilección por este tipo genético. Las víctimas del kuru compartían las mismas características genotípicas. (Otros genotipos: MV y VV aún pueden aparecer en la población si los estudios con ratones transgénicos pueden generalizarse).
Entonces, ¿de dónde viene la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y cuál es la conexión “caníbal”? Durante generaciones, los terneros recién nacidos, especialmente de razas lecheras, han sido alimentados con “alimento para terneros” como alimento (la mayor parte de la leche posterior al calostro se envía al mercado). Esta es una lechada que contiene agua y harina de carne y huesos seca (en polvo), hecha de restos de ganado muerto y otras especies. Ha sido a través del procesamiento de calor, pero el agente infeccioso, el prion ‘pícaro’, es esencialmente resistente al calor. Una vez que unos pocos animales enfermos ingresaron a esta cadena de alimentación de bovino a bovino, la enfermedad se amplificó rápidamente. Claramente, no se asumió naturalmente que el ganado comiera otro ganado. Entre 1985 y 1996, estimamos que entre 500,000 y 1 millón de bovinos infectados fueron consumidos por la población de 60 millones, pero con menos de 250 casos del equivalente humano, vCJD, sigue siendo una enfermedad muy rara. En cuanto al primer animal que ingresa a esta cadena alimenticia, algunos investigadores han encontrado evidencia de que el antílope Kudu muerto del zoológico de Londres puede haber sido utilizado para MBM, y que pueden haber sido los primeros animales portadores de EET en este brote.
Ciertamente, el misterio del agente ahora se acepta generalmente como cadenas de proteínas específicas que son naturalmente parte de las células neuronales, aunque el propósito exacto no está claro. Algo hace que se “doblen” de tal manera que se vuelven inútiles y causan el desgaste de la neurona. Stanley Prusiner acuñó el término “proteína infecciosa” (” prion ” o PrPsc ). El plegamiento incorrecto se transfiere a las células adyacentes, lo que provoca lentamente la muerte local de las neuronas que pueden verse como vacuolas vacías en una apariencia similar a una esponja, rodeadas de depósitos de amiloide. El período de incubación de vCJD en humanos es de al menos 10 años, y es posible que sea dos o más décadas. Ellos son el único agente infeccioso sin ADN o ARN.
¿Y qué hay de CJD “esporádica”? ¿Es realmente “esporádico “? Existe la posibilidad de que TODAS las enfermedades priónicas sean en realidad entidades infecciosas, y que a lo largo del tiempo puedan haber sido mal diagnosticadas como otras demencias. Se ha encontrado que algunos demencia de Alzheimer son vCJD.
Mientras tanto, se ha demostrado que CWD es infeccioso a través de la orina o las heces entre cuatro especies de cérvidos (ciervos y alces). (Todavía se está extendiendo, y hasta la fecha ha aparecido en aproximadamente la mitad de los estados de EE. UU., Dos provincias canadienses, y recientemente se ha observado en Escandinavia).
