https://ojrd.biomedcentral.com/a… Estimado D.Ramya Dilip, el síndrome SMMCI (fenotipo) es una anormalidad única del desarrollo, probablemente un defecto del campo del desarrollo, que surge de un evento desconocido o eventos que ocurren entre los días 35 y 38 en utero, e involucrando estructuras de la línea media de la cabeza que incluyen los huesos craneales, el maxilar y su dentición contenida (específicamente los gérmenes incisivos centrales del diente), las vías respiratorias nasales (atresia coanas, estenosis midnasal o estenosis de abertura piriforme congénita), y algunas veces el cerebro ( holoprosencefalia), junto con otras estructuras de la línea media del cuerpo.
El diente SMMCI, como con las otras características de este síndrome, posiblemente puede aparecer como un rasgo aislado (pero es posible que algunos casos reportados como incisivos solitarios como un fenómeno aislado, no hayan recibido una nariz pediátrica detallada) garganta o examen genético). Se ha encontrado (en la revisión de historias pediátricas neonatales en todas las series de casos de RCH) que una de las tres formas de obstrucción nasal congénita estaba presente en más del 90% de los bebés. En otro caso reportado, la ausencia del cuerpo calloso, la estenosis de abertura piriforme congénita y la forma alveolar y palatal maxilar en un recién nacido, conducen al diagnóstico presuntivo del síndrome SMMCI antes de que el SMMCI primario haya estallado.
¡Que tengas un buen día!
