¿Cómo difieren las enfermedades priónicas de los virus?

Prion es un tipo de proteína que se pliega anormalmente varias veces sobre sí mismo y puede transferir esta propiedad anormal de plegamiento a otras proteínas específicas restringidas principalmente al tejido del sistema nervioso, dando lugar a enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.

La palabra “PRION” es de hecho la abreviatura de proteína e infección y, por lo tanto, significa ” partícula infecciosa proteinácea “. Por lo tanto, como su nombre indica, el prion es el único “patógeno” conocido que no se parece a ningún otro porque no contiene material genético de ADN, sino que está compuesto únicamente de proteínas. donde como virus, bacterias, hongos, protozoos son patógenos que tienen ADN con proteína y capacidad de replicación. Esto hace que los priones sean un material patógeno único.

También a diferencia de un virus que no se puede llamar vivo o no vivo, un prión que no tiene ADN es solo una proteína y, por lo tanto, no es un organismo en absoluto, y menos aún viviente.

Los priones pueden causar las siguientes enfermedades en humanos:

  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD)
  • Síndrome Gerstmann-Straussler-Scheinker
  • Insomnio familiar fatal
  • Kuru (esta es una enfermedad transmitida por el canibalismo humano)

Todas estas enfermedades son mortales al 100% sin cura o tratamiento como tal. Donde, como en el caso de las enfermedades virales, la mortalidad varía y tenemos vacunas y agentes antivirales. Los priones aún se están estudiando y no tienen medicamentos para actuar sobre ellos. No hay agentes “Anti prion” disponibles. La enfermedad tiene un largo tiempo de incubación, por lo tanto, un medicamento solo necesita reducir la velocidad de progresión si no destruye el prión, lo que de hecho podría ser una tarea difícil.

Sin embargo, la degradación de la proteína priónica asociada a la enfermedad por una serina proteasa de líquenes se ha investigado y es posible.

También se ha demostrado que un medicamento llamado Astemizole (aumenta el tiempo de supervivencia) y Tacrolimus (reduce la proteína del prion) se comporta contra los priones de alguna forma.

Los priones a diferencia del virus u otros microbios son extremadamente estables (con respecto a sus proteínas) por lo que no están desnaturalizados a diferencia de otras proteínas, por lo que no pueden destruirse con las temperaturas normales de cocción o esterilización, lo que lo hace más transmisible que otros patógenos vivientes y también hace que sea difícil contener este agente. Y si lo piensas bien, un prion ya está desnaturalizado, así que básicamente debes destruirlo. Incluso a temperaturas muy elevadas cuando se esterilizan en autoclave con sustancias altamente cáusticas, se destruyen “algo”.

¡De este modo pueden transmitirse a través de cualquier forma imaginable y no imaginable!

La forma más ideal es mediante la ingestión de tejido infectado. Otras formas incluyen a través del medio ambiente. Cuando un organismo infectado está enterrado o simplemente se descompone, los priones permanecen porque son tan resistentes (a diferencia de la mayoría de los virus) y pueden infectar a un huésped cuando toca el material. como el suelo, cualquier material incluso estiércol.

Lo más impactante es que si una planta crece en un área donde un organismo infectado murió o fue enterrado, esa planta puede transmitir la enfermedad, ¡ya que transportará el prión de alguna manera! ¡Cuándo fue la última vez que oyó un virus o una bacteria hacer eso!

Por lo tanto, las temperaturas / productos químicos que pueden destruir un virus y una bacteria no pueden destruir un prión. También son indestructibles por la radiación ionizante, pero esto se debe a que son muy pequeños y la radiación no los golpea. Al ser una proteína, es más pequeña que incluso un virus.

La proteína que compone un Prion se encuentra en individuos sanos, en cuyo papel se desconoce. Lo único que lo diferencia de un prion es el plegado. En un prión, esta proteína tiene pliegues anormales y es resistente a la enzima proteasa. a diferencia de un virus en el que no se encuentra naturalmente en un huésped y puede estar sujeto a la enzima proteasa.

Cómo funciona un prión en la conversión de la proteína celular normal en un prion protine en este punto es irrelevante ya que hay varias teorías pero no son satisfactorias. Básicamente afirman que una proteína prión toca una proteína celular normal y por lo tanto cataliza su plegamiento anormal convirtiéndolo en un prión.

Como se idealizó anteriormente, idealmente, el Prión entra en el organismo humano u otro potencial para causar la enfermedad. Pero ahora se ha descubierto que, en el caso de una afección conocida como Atrofia Multisistémica, el Prion se produce naturalmente en el propio cuerpo.

Científicos han desarrollado vacunas de priones en ratones. Y el ganado que no tiene la proteína prión no puede contraer la enfermedad priónica. Esto es importante ya que algunas enfermedades priónicas infectan al ganado.

algunas enfermedades prión animales:

  • Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB)
  • Enfermedad de desgaste crónica (CWD)
  • Scrapie
  • Encefalopatía de visón transmisible
  • Encefalopatía espongiforme felina
  • Ungulate encefalopatía espongiforme

Existen algunas teorías que afirman que la enfermedad priónica no es causada por el prión o “la proteína” (como lo establece la hipótesis de la proteína solamente) sino que es causada por un virus lento que todavía no se ha identificado. Parece más probable que esto sea cierto, pero en mi opinión, creo que la hipótesis de proteína única es más precisa y probable debido a la información que tenemos entre manos.

Los priones son simplemente proteínas complejas y son mucho más simples que los virus. La maquinaria de la replicación de priones no se entiende tan bien como la de los virus. Por lo tanto, las enfermedades virales se pueden curar, pero las enfermedades de priones no se pueden curar. Algunas enfermedades priónicas son encefalopatía espongioforme bovina, enfermedad de creutz feldt jakob.

Una visión general de las enfermedades priónicas de los animales