En la hipertensión intracraneal idiopática (HII) hay una presión elevada dentro del cráneo (presión intracraneal elevada), que ejerce presión sobre el cerebro. Idiopático significa que la causa de esta presión elevada es desconocida. Los principales síntomas son dolor de cabeza y pérdida de la vista (pérdida visual). Afecta principalmente a las mujeres en edad fértil que tienen sobrepeso u obesidad. El tratamiento está dirigido a prevenir la pérdida visual permanente e incluye el tratamiento con medicamentos. También se puede usar cirugía cerebral (neurocirugía). Para muchas personas, una combinación de tratamiento médico y quirúrgico puede ayudar a controlar bien sus síntomas.
Algo de anatomía alrededor del cerebro
Las meninges forman el revestimiento protector que rodea el cerebro dentro del cráneo y la médula espinal dentro de la columna vertebral (columna vertebral). Hay tres capas de meninges:
- La capa más externa que se encuentra al lado del cráneo o la columna vertebral se llama duramadre.
- La capa intermedia se llama aracnoides.
- La capa interna más cercana al cerebro o la médula espinal se llama piamadre.
También hay tres espacios entre las capas de meninges:
- El espacio epidural: el espacio entre la columna vertebral y la duramadre. (Esto es solo un espacio potencial en la cabeza entre el cráneo y la duramadre).
- El espacio subdural: el espacio entre la duramadre y la aracnoides.
- El espacio subaracnoideo: el espacio entre la aracnoides y la piamadre.
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El cerebro y la médula espinal están bañados en un líquido transparente y acuoso llamado líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido ayuda a proteger el cerebro del contacto con el cráneo cuando la cabeza se mueve con fuerza. El CSF está formado por una red de vasos sanguíneos dentro de los ventrículos del cerebro. Los ventrículos son esencialmente cuatro cavidades dentro del cerebro. El CSF circula a través de los ventrículos del cerebro hacia el espacio subaracnoideo. Finalmente, el CSF se absorbe en el torrente sanguíneo a través de algunas válvulas de un solo sentido llamadas vellosidades aracnoideas.
¿Qué es la hipertensión intracraneal idiopática (HII) y qué lo causa?
En la HII hay una presión elevada dentro del cráneo (presión intracraneal elevada). Idiopático significa que la causa de esta presión elevada es desconocida. Existen varias teorías sobre cuál puede ser la causa. Esencialmente, por alguna razón, hay demasiada CSF. El espacio subaracnoideo que contiene el CSF no puede expandirse y, debido a esto, aumenta la presión alrededor del cerebro.
Esta presión elevada conduce a los síntomas de IIH. Puede causar dolores de cabeza y también hinchazón de la primera parte del nervio óptico, el disco óptico, en la parte posterior del ojo (esto se conoce como papiledema). Si el papiledema no se reconoce ni se trata, puede conducir a una afección llamada atrofia óptica en la que se produce un deterioro y pérdida de la función (degeneración) del nervio óptico. A consecuencia de esto, puede haber una discapacidad visual grave (ceguera).
La IH también se conoce como hipertensión intracraneal benigna. Sin embargo, este nombre no se usa tanto ahora. Esto se debe a que la condición no es inofensiva (benigna). Puede causar algunos síntomas bastante incapacitantes y puede llevar a la pérdida de la visión si no se trata. Otro nombre antiguo es “pseudotumour cerebri”, ya que puede dar lugar a algunos signos y síntomas de un tumor cerebral, sin que en realidad esté presente un tumor cerebral.
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¿Quién tiene hipertensión intracraneal idiopática (HII)?
IIH es raro. Afecta a 1 o 2 personas de cada 100,000. Afecta principalmente a las mujeres en edad fértil que tienen sobrepeso u obesidad. Sin embargo, los hombres y los niños a veces pueden verse afectados, así como las personas que no tienen sobrepeso.
Más de 9 de cada 10 personas con HII son mujeres obesas en el rango de edad reproductiva. Sin embargo, en alguien que no tiene sobrepeso, hay algunos “factores de riesgo” que se cree que están asociados con el desarrollo de la HII. Hay muchas ‘asociaciones’ raras, pero algunas de ellas incluyen:
- Tomar (o después de dejar de fumar) ciertos medicamentos como esteroides, algunos antibióticos y píldoras anticonceptivas orales.
- Otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis y enfermedad renal.
- El embarazo.
¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática (HII)?
Puede haber muchos síntomas diferentes asociados con esta afección (consulte Más ayuda e información y referencias a continuación). Sin embargo, los siguientes tres son típicos: dolor de cabeza, tinnitus y cambios en la visión. El síntoma más prominente es dolor de cabeza. Esto puede ser severo y es un dolor de cabeza a largo plazo (crónico). Puede variar en su ubicación y puede aparecer y desaparecer. Algunas personas pueden sentirse enfermas o enfermarse (vomitar) con dolor de cabeza. También puede noticetinnitus en uno o ambos oídos. Suele ser un sonido pulsante y rítmico que puedes oír en tu oído.
También puede notar alguna alteración temporal visual (visual) o pérdida temporal de la visión. Por ejemplo, puede tener oscurecimiento o pérdida de la visión en uno o ambos ojos, con una duración de unos pocos segundos. Esto a veces puede aparecer después de agacharse. Puede tener una visión doble cuando mira de un lado a otro, o dolor detrás de los ojos en el movimiento de los ojos. También puede notar una pérdida de visión progresiva y permanente en uno o ambos ojos.
¿Cómo se diagnostica la hipertensión intracraneal idiopática (HII)?
Si visita a su médico, quejándose de dolores de cabeza y / o síntomas visuales (visuales), su médico generalmente analizará sus síntomas con usted. Pueden examinar sus ojos con un instrumento de mano para mirar en la parte posterior del ojo (un oftalmoscopio). Esto puede mostrar hinchazón en la parte posterior del ojo (edema de papila). Sin embargo, no todas las personas con HII tienen papiledema.
El edema de papila es un signo de presión elevada dentro del cráneo (presión intracraneal elevada). Por lo tanto, lo principal al diagnosticar IH es descartar otras causas de presión elevada dentro del cráneo. Estos pueden incluir problemas tales como agua en el cerebro (hidrocefalia) o un tumor cerebral. Por lo general, su médico lo derivará a un especialista para investigaciones para descartar otras causas. Las investigaciones pueden incluir, por ejemplo, MRI o CTscanning de su cerebro.
Es posible que también tenga un examen ocular más detallado. Esto permitirá que un oculista examine completamente la parte posterior de sus ojos. Es posible que tenga pruebas de campo visual para ver si hay signos de pérdida de visión en partes de uno o ambos ojos. (Su campo visual es el área que se encuentra frente a su ojo en cualquier parte de la cual se puede ver un objeto sin mover el ojo.) Es posible que le hagan una prueba de visión del color, ya que esto también puede verse afectado en la IH.
También es posible que se haga pruebas en su LCR haciendo una punción lumbar. Esto mostrará una presión elevada de CSF si tiene IIH. Una punción lumbar, a veces llamada punción raquídea, es un procedimiento en el que se toma una muestra de CSF para la prueba. Se introduce una aguja a través de la piel y los tejidos entre dos vértebras y hacia el espacio subaracnoideo alrededor de la médula espinal que se llena con líquido cefalorraquídeo. Vea el folleto separado llamado Punción Lumbar para más detalles.
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento?
Si se le diagnostica hipertensión intracraneal idiopática (HIH), es importante controlar de cerca su visión para detectar cualquier cambio o signos tempranos de pérdida de la visión. Esto se puede hacer midiendo regularmente su “agudeza visual” (el tamaño de las letras que se pueden leer en un gráfico mural), junto con la revisión de sus campos visuales. Cualquier signo de deterioro en su visión puede significar que su tratamiento necesita ser ajustado. Esencialmente, el tratamiento para la HII tiene como objetivo prevenir cualquier deterioro en la visión. Sin embargo, el tratamiento también tiene como objetivo reducir otros síntomas como dolores de cabeza.
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¿Qué tratamientos están disponibles?
Tratamiento médico
Si no tiene pérdida de visión, el tratamiento habitual para la hipertensión intracraneal idiopática (HII) es con un grupo de medicamentos llamados inhibidores de la anhidrasa carbónica. Comúnmente se usa un medicamento llamado acetazolamida. Estos medicamentos ayudan a reducir la presión dentro del cráneo, probablemente al reducir la producción de CSF. La furosemida es otro medicamento utilizado. Varios analgésicos también se pueden usar para ayudar a aliviar los dolores de cabeza. A veces también se usa un ciclo corto de tabletas de esteroides.
El tratamiento con medicamentos puede funcionar bien para muchas personas. Sin embargo, si sus síntomas no mejoran con el tratamiento médico o si tiene una nueva pérdida de visión, se puede considerar la cirugía.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía tiene como objetivo reducir la presión dentro del cráneo (presión intracraneal). Hay dos procedimientos principales que se realizan. El primero es colocar un tubo (llamado shunt) para drenar el exceso de CSF. Este es probablemente el procedimiento quirúrgico más común que se usa. El shunt se ejecuta desde cualquiera de los siguientes:
- El espacio subaracnoideo en la parte inferior de la columna vertebral en la barriga (abdomen) – llamado derivación lumbar-peritoneal.
- Los ventrículos en el cerebro en el abdomen (llamado shunt ventriculoperitoneal).
Sin embargo, puede haber problemas con una derivación. Puede infectarse, puede drenar demasiado líquido cefalorraquídeo o, a veces, puede bloquearse. Por lo tanto, alguien a quien se le haya insertado un cortocircuito necesita chequeos regulares para asegurarse de que esté funcionando normalmente.
El segundo tipo de tratamiento quirúrgico es alrededor del ojo. Se puede llevar a cabo un procedimiento llamado fenestración de la envoltura del nervio óptico. Se hacen pequeños cortes en la funda protectora alrededor del nervio óptico. Esto permite que escape CSF y se reduce la presión sobre el nervio óptico. Este procedimiento puede ser muy bueno para ayudar a los síntomas visuales (visuales) asociados con IIH. Sin embargo, puede tener poco efecto sobre otros síntomas, incluido el dolor de cabeza. Esto se debe a que tiende a tener poco efecto sobre la reducción de la presión general dentro del cráneo.
Otro tratamiento
Perder peso si tiene sobrepeso puede ayudar a mejorar los síntomas en algunas personas. Por ejemplo, la investigación sugiere que una disminución del 6% en el peso corporal puede ayudar a resolver la hinchazón en la parte posterior del ojo (edema de papila). Sin embargo, muchas personas encuentran que la pérdida de peso no ayuda mucho.
¿Cuál es el pronóstico (pronóstico)?
Es esencial detectar la hipertensión intracraneal idiopática (HII) temprano y comenzar el tratamiento temprano para evitar la pérdida permanente de la visión.
En algunas personas, la Hiv puede mejorar por sí misma, pero la recurrencia (recaída) de los síntomas es común. Para muchas otras personas, una combinación de tratamiento médico y quirúrgico puede ayudar a controlar bien sus síntomas. Sin embargo, algunas personas aún pueden tener síntomas problemáticos a pesar del tratamiento.
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