Al igual que en todas las enfermedades autoinmunes, nuestro objetivo es reducir la respuesta inflamatoria a un nivel tolerable mediante la administración de corticosteroides, medicamentos inmunomoduladores para reducir la dosis de corticosteroides necesarios, las inmunoglobulinas intravenosas y los inhibidores del TNF.
De Medscape Pemphigus Vulgaris Treatment & Management
Atención médica
El objetivo del tratamiento en pénfigo vulgar es el mismo que en otras enfermedades ampollosas autoinmunes, que consiste en disminuir la formación de ampollas, promover la curación de ampollas y erosiones y determinar la dosis mínima de medicación necesaria para controlar el proceso de la enfermedad. Tenga en cuenta las imágenes a continuación. La terapia debe adaptarse a cada paciente, teniendo en cuenta las condiciones existentes y coexistentes. Los pacientes pueden continuar experimentando una leve actividad de la enfermedad mientras reciben un tratamiento óptimo. [35]
Erosiones y áreas de curación en la parte posterior.
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Curación de áreas en el tórax y el abdomen.
Los corticosteroides han mejorado la mortalidad general, pero ahora gran parte de la mortalidad y la morbilidad en estos pacientes se relaciona con los efectos adversos de la terapia. No está claro si las dosis masivas de esteroides tienen alguna ventaja sobre las dosis de 1 mg / kg / d
[36]
Las drogas inmunosupresoras son esteroides y deben considerarse al inicio del curso de la enfermedad. El factor de crecimiento epidérmico puede acelerar la curación de las lesiones localizadas. [37] Muchas autoridades ahora usan rituximab, el anticuerpo anti-CD20, como terapia de primera o segunda línea. [38, 39, 40, 41, 42, 43, 44]
Los fármacos del factor de necrosis antitumoral sulfasalazina y pentoxifilina se han informado como tratamientos complementarios efectivos, lo que reduce el nivel sérico del factor de necrosis tumoral y da como resultado una mejoría clínica rápida. [45] El metotrexato también se ha utilizado. [46, 47]
La dapsona se ha sugerido como un agente ahorrador de esteroides en la fase de mantenimiento del tratamiento con pénfigo vulgar [48, 49]; la dapsona también se ha sugerido como un agente de primera línea. [50]
El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa se ha sugerido como eficaz en el tratamiento del pénfigo vulgar. [51, 52, 53, 54] Amagai y cols. Informaron sobre el uso exitoso de inmunoglobulina intravenosa en pacientes con pénfigo que no respondieron completamente a los esteroides sistémicos, [55] y Asarch et al. informaron su uso en pacientes pediátricos. [56]
Infliximab ha demostrado ser eficaz en algunos pacientes con enfermedad refractaria, y se ha sugerido la terapia fotodinámica como un posible tratamiento adyuvante para la ulceración recalcitrante. [57]
Mizoribine se ha utilizado para manifestaciones oculares refractarias. [58]
