En la coagulación, inicialmente las plaquetas se unen al sitio de la lesión formando un gran tapón de plaquetas, tratando de disminuir el sangrado. Luego, los factores de coagulación en la sangre sufren una cascada de cambios, que terminan con la formación de una malla de fibrina en el sitio de la lesión, que atrapa las células sanguíneas y causa la formación de un coágulo más fuerte, deteniendo por completo el sangrado.
Para el acceso de las plaquetas al sitio, se necesita algo llamado factor Von Willebrand (vwf). Si es deficiente, ya sea en cantidad o en calidad, la formación de tapones de plaquetas se ve obstaculizada y el sangrado continúa. Como esta es solo una respuesta inicial, el sangrado generalmente es leve. Generalmente ocurre en la parte externa del cuerpo como la piel, hemorragias nasales, aumento del sangrado menstrual, etc. El defecto del VWF es el trastorno hemorrágico más común , pero la mayoría de las personas no muestra muchos problemas.
La deficiencia de los factores de coagulación VIII, IX, XI y V se llama hemofilia A, B, C y parahemophilia, respectivamente. Estos son más graves, ya que las últimas etapas de la coagulación se ven afectadas. Aquí el sangrado puede ocurrir en las articulaciones, músculos, cerebro, etc., sin previo aviso. Este trastorno es mucho menos frecuente que el VWF pero más sintomático.
