A2A: Hematología no es mi campo de especialización, por lo que personalmente no tengo ningún conocimiento sobre esta enfermedad extremadamente rara en absoluto, y tuve que buscarla:
Según https://www.researchgate.net/pub… se caracteriza por una anemia a menudo moderada pero a veces severa, debido a que la médula ósea produce muy pocos glóbulos rojos, y estos escasos glóbulos rojos se descomponen (se lisan) prematuramente. causando cálculos biliares de ictericia y bilirrubina. ¿Puede (debido a la necesidad de transfusiones frecuentes de la anemia?) Provocar una sobrecarga de hierro que, si no se trata con tratamiento de quelación frecuente, que puede tener muchos efectos secundarios, puede conducir después de años a cirrosis hepática y / o corazón resistente al tratamiento. falla que conduce a la muerte. El horario para el tratamiento de quelación es el utilizado para los pacientes con talasemia. Tratamiento de la talasemia: quelación.
En casos de anemia grave, se ha realizado con éxito un trasplante de médula ósea, para lo cual los pacientes necesitan un tratamiento inmunosupresor de por vida.
