¿Qué es la enfermedad de Moyamoya?

Tener un accidente cerebrovascular que paraliza un lado de su cuerpo podría ser un síntoma de esta rara enfermedad

Un accidente cerebrovascular que provoca la parálisis de un lado del cuerpo, convulsiones y / o debilidad muscular podría ser el primer síntoma de la enfermedad de Moyamoya. Suena aterrador? Puede ser, pero hay tratamientos efectivos.

Primero, las buenas noticias: la enfermedad de Moyamoya es rara, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. Ocurre más comúnmente en los países asiáticos o en los de ascendencia asiática; de hecho, el nombre se acuñó por primera vez en Japón en la década de 1960 y literalmente se traduce como “nube de humo”.

El apodo describe la apariencia difusa del revoltijo de pequeños vasos sanguíneos asociados con el trastorno cerebrovascular progresivo. Estos vasos pequeños y frágiles causan un flujo sanguíneo reducido, ya que las arterias más grandes se estrechan progresivamente como resultado de la afección.

La enfermedad de Moyamoya es más común en los niños pero también puede afectar a los adultos.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Moyamoya?

El primer síntoma de la enfermedad de Moyamoya en los niños suele ser un ataque que se produce sin previo aviso. Un niño también puede experimentar una serie de mini accidentes cerebrovasculares llamados ataques isquémicos transitorios recurrentes (AIT). Tanto los accidentes cerebrovasculares como los mini accidentes cerebrovasculares a menudo ocurren con parálisis en un lado del cuerpo, convulsiones o debilidad muscular.

“La mayoría de las veces, las personas presentan síntomas similares a los accidentes cerebrovasculares”, dijo Jonathan Russin, MD, profesor asistente de Cirugía Neurológica Clínica en USC Neurosciences de la Escuela Keck de Medicina de la USC. “Tiende a ver accidentes cerebrovasculares que son isquémicos, donde el flujo sanguíneo no satisface la demanda”.

“Usualmente tienen síntomas inicialmente reversibles, donde las personas tendrán debilidad en un brazo que mejorará en un par de minutos”, agregó el Dr. Russin, que también es cirujano en el Centro de Revascularización Cerebral de la USC, donde se trata la enfermedad de Moyamoya. “Se sientan, se relajan y el cerebro puede autoregularse”. Y luego puedes tenerlo, si no lo escuchan … un golpe bastante grande en un área importante “.

Los adultos con la enfermedad de Moyamoya tienen más probabilidades de sufrir un accidente cerebrovascular hemorrágico debido al sangrado en el cerebro de los vasos cerebrales anormales, pero también pueden tener un AIT.

“El cerebro es muy dinámico”, explicó el Dr. Russin. “Comenzará a crecer nuevos vasos sanguíneos para tratar de obtener sangre donde debe ir. Y los nuevos vasos sanguíneos son anormales.

“Los vasos en sí están algo enfermos, y están bajo mucha presión, rápidamente, para tratar de hacer que la sangre se mueva, y se obtienen micro aneurismas pequeños, y pueden reventar. Para que pueda presentarse con relativa rapidez con sangrado en el cerebro “.

Otros síntomas incluyen problemas de visión, problemas para hablar y comprender el habla y deficiencias sensoriales y cognitivas.

¿Quién está en riesgo de contraer la enfermedad de moyamoya?

Los asiáticos y los descendientes de asiáticos tienen más probabilidades de tener la enfermedad de Moyamoya que los de otros grupos étnicos. Puede ser el resultado de una anomalía genética; aproximadamente una de cada 10 personas con la enfermedad tiene un pariente cercano que también la tiene. Ocurre dos veces más frecuentemente en mujeres que en hombres. Los síntomas aparecen con mayor frecuencia en niños de alrededor de 5 años o en adultos de entre 30 y 40 años.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Moyamoya?

La enfermedad de Moyamoya generalmente se diagnostica mediante resonancia magnética y, si es necesario, un angiograma de seguimiento.

“Casi siempre, cuando tiene un derrame cerebral, debe observar los vasos sanguíneos”, dijo el Dr. Russin. “Y luego los vasos sanguíneos, el patrón de estenosis y los cambios en el cerebro son muy característicos con Moyamoya. Por lo tanto, puede recogerlo generalmente en un angiograma o una tomografía computarizada “.

¿Cómo se trata la enfermedad de Moyamoya?

Hay muchos tratamientos quirúrgicos diferentes para la enfermedad de Moyamoya; están diseñados para mejorar el flujo de sangre a su cerebro. En la cirugía de derivación, las arterias del cuero cabelludo se unen a las arterias del cerebro, o su médico puede intentar la revascularización para ensanchar los vasos sanguíneos dañados. El tratamiento generalmente es muy exitoso, y la mayoría de los que se someten a tratamiento no experimentan más accidentes cerebrovasculares u otros síntomas asociados con la enfermedad de Moyamoya, de acuerdo con el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares .

Moyamoya es un bloqueo progresivo de la enfermedad en una o dos arterias carótidas instema (grandes vasos sanguíneos en el cerebro) o ramas de los vasos sanguíneos, principalmente en uno o ambos lados del cerebro. Este bloqueo podría estar relacionado con otros vasos sanguíneos. Durante el examen radiológico, los vasos sanguíneos del cerebro mostrarán una colección de humo blanco. Moyamoya fue descubierto por primera vez en Japón en 1957 por Takeuchi y Shimizu. Esta enfermedad afecta a muchas personas de Asia y muchas sufren mujeres. Es una relación de aproximadamente 1: 1.65 (masculino: femenino). En términos de edad, la enfermedad es más pronunciada en la pubertad y menos de 10 años.

La causa de moyamoya aún no es segura. pero muchos estudios concluyen que los factores inmunes juegan un papel importante en el desarrollo de esta enfermedad. Esta enfermedad suele ir acompañada de un aumento del aneurisma en el flujo sanguíneo cerebral y el estrés hemodinámico. Aneurysms y causará que los vasos sanguíneos cerebrales colaterales se dilaten y luego se rompan. Es por eso que en pacientes moyamoya adultos que tuvieron hemorragia grave en la cabeza, se les diagnosticará aneurismas (ensanchamiento de los vasos sanguíneos del cerebro). Si no se trata inmediatamente con cirugía, el 73% de los pacientes experimentarán una gran disminución e incluso la muerte dentro de los 2 años.

Fuente: Causas de Moyamoya • podoteko.com

La enfermedad de Moyamoya, también conocida como síndrome de Moyamoya , es una afección rara pero muy grave en la que las paredes de las arterias carótidas internas, los vasos que suministran sangre a áreas importantes del cerebro, se engrosan y se estrechan. Esto hace que el flujo de sangre rica en oxígeno al cerebro del niño disminuya gradualmente y aumenta la probabilidad de que se forme un coágulo de sangre .

  • Moyamoya “significa” bocanada de humo “en japonés. La enfermedad debe su nombre a la apariencia tenue y enmarañada de los nuevos vasos sanguíneos que emergen en el cerebro (mientras el cuerpo intenta compensar el suministro inadecuado de sangre).
  • La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad progresiva , lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo y aumentan las posibilidades de sufrir un accidente cerebrovascular.
  • El único tratamiento comprobado para la cirugía es crear un nuevo y saludable suministro de sangre para las áreas impactadas del cerebro.
  • El Boston Children’s Hospital es uno de los pocos centros en el mundo con experiencia en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya .

La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad bastante rara, como resultado de arterias bloqueadas en el tallo cerebral que pueden privar al cerebro de oxígeno. El nombre “moyamoya” significa “nube de humo” en japonés y describe la apariencia de pequeños vasos que se forman para compensar el bloqueo. A medida que los vasos sanguíneos se estrechan e incluso se bloquean, una persona puede sufrir un derrame cerebral.

La cirugía que crea vasos sanguíneos alternativos para pasar los bloqueos puede aliviar los síntomas y ayudar a reducir la posibilidad de un accidente cerebrovascular.