¿Cuál es el principal motivo de muerte en pacientes con síndrome de alport?

El síndrome de Alport provoca insuficiencia renal, generalmente en la segunda o tercera década de la vida. El trasplante y la diálisis permiten la supervivencia después de eso.

La esperanza de vida se puede comparar de muchas maneras. Para las sociedades occidentales, la expectativa está en los años 80. Muchas condiciones de salud crónicas acortan eso, incluso el abuso de sustancias, el cáncer, el lupus, la diabetes y la insuficiencia renal. Recuerde que los promedios son solo eso … para todos los que viven más tiempo, alguien vive más corto. Pero la enfermedad renal en etapa terminal (pacientes en diálisis) tiene una expectativa de vida promedio de 11 años desde la fecha de inicio. Obviamente, un niño robusto de 20 años es probable que lo supere, y un niño debilitado de 50 años no lo es. Las causas son muchas, incluida la malnutrición, la falta de adherencia, la hipertensión, la insuficiencia cardíaca y las infecciones.

Los resultados del trasplante mejoraron mucho después del desarrollo de ciclosporina, un fármaco antirrechazo (1980). No tenemos datos de la esperanza de vida de ese grupo de pacientes (demasiado reciente). Pero medimos la supervivencia del injerto a los 5 años. Ha estado “estancado” al 95%, a pesar de los continuos desarrollos de fármacos. La diálisis también ha mejorado, tanto que para algunas personas, la supervivencia y la calidad de vida incluso pueden ser mejores de lo que serían después de los cambios importantes y permanentes en el sistema inmune del trasplante. (Tenga en cuenta que nuestro sistema inmune no solo nos protege de infecciones, sino también de cáncer).