¿Por qué el síndrome de Angelman se llama síndrome de marioneta feliz?

“Marioneta feliz” es considerada despectiva por la mayoría de los profesionales de la actualidad, pero por lo general el nombre incorrecto se atribuye a las descripciones originales del trastorno realizado por Angleman, H. (1965) donde describió las características típicas: retraso global del desarrollo, ataxia, episodios de paroxismo risa, convulsiones y microcefalia. Página en nih.gov;

Comparaba la marcha, el aleteo de las manos y las dimensiones de la cabeza con el cuerpo a una marioneta, y la risa paraxística era la “parte feliz”. Una marioneta es una marioneta controlada desde arriba utilizando cables o cuerdas, y los movimientos son espasmódicos e incluyen movimientos de manos impares.

Espero que esto ayude.

Además de los movimientos espasmódicos y las convulsiones, a los pacientes con EA a menudo se les llama “títeres felices” debido a su inusual “actitud feliz” y “risa excesiva”, que son características de los pacientes con EA.