Antes de responder a esto, debes entender qué hace que un prión sea un prión. Un prión se define como una proteína infecunda mal plegada que puede transmitir de manera transmisible otras proteínas que se pliegan mal. La parte transmisible es clave. Abeta y tau tienen propiedades biofísicas muy similares a las de la proteína priónica y se auto propagan en una reacción en cadena similar. Sin embargo, generalmente no se consideran priones ya que las partículas mal plegadas no son infecciosas; inyectar amiloide beta o tau en alguien no va a causar Alzheimer.
La proteína prión se distingue porque las partículas nucleantes son lo suficientemente estables para sobrevivir en el tracto digestivo y viajar gradualmente a través del sistema nervioso hasta el cerebro. [1] [2] Las formas mal plegadas de Abeta y tau son menos estables y se neutralizan rápidamente con el ácido del estómago en caso de ingestión accidental. La barrera hematoencefálica también evita que Abeta o Tau accidentalmente inyectadas o inhaladas lleguen al cerebro. Los priones tienen algún mecanismo desconocido para eludir esta barrera. [3]
Para resumir, los priones son peligrosos porque:
- Son inusualmente estables y no están desglosados por los mecanismos de defensa habituales del cuerpo
- Tienen algún mecanismo para llegar al cerebro desde el exterior que no está disponible para otras proteínas mal plegadas
Por esta razón, la investigación con priones requiere un nivel de precaución que no es necesario con otras proteínas mal plegadas, a pesar de sus muchas propiedades similares. El trabajo de prion humano requiere un entorno de bioseguridad de nivel 2 o 3, que es bastante restrictivo. Dadas las precauciones tomadas en ese tipo de instalaciones, un error es poco probable pero no imposible. Nunca he oído hablar de uno.
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- Patogénesis periférica de enfermedades priónicas
- Transporte de proteína prión a través de la barrera hematoencefálica.