El término “prión” se deriva de una partícula infecciosa proteica y se refiere al patógeno que causa las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET).
Esta pequeña partícula infecciosa es una forma que causa una enfermedad de una proteína llamada proteína prión celular (PrPc). PrPc se encuentra principalmente en la superficie de las células del sistema nervioso central, pero también se encuentra en otros tejidos corporales. Aunque el papel específico de PrPc no está claro, los estudios sugieren que esta proteína juega un papel protector en las células y las ayuda a responder a la deficiencia de oxígeno.
Un prión se compone de proteína anormalmente plegada que causa condiciones neurodegenerativas progresivas, con dos de las más notables son la encefalopatía espongiforme bovina (EEB o enfermedad de las vacas locas) en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos. Estas proteínas mal dobladas no se multiplican en el organismo huésped que infectan. En cambio, afectan la estructura del cerebro actuando como una plantilla, induciendo a las proteínas con un plegamiento normal a convertirse a la forma de prión anormal.
