En ALS, la atrofia muscular se debe a la degradación de la neurona motora a lo largo del axón. Esto comienza en la unión neuromuscular (NMJ) en las fibras musculares individuales. Cuando suficientes neuronas se han retraído de sus axones en el camino hacia la muerte celular, el músculo carece de aporte (la porción “amiotrófica” de ALS) y comienza a marchitarse (atrofia, lo que significa básicamente “no alimentar”). Algo similar sucede en un entorno sin gravedad, debido a la falta de ejercicio normal contra la gravedad, por lo que los primeros astronautas de la misión a largo plazo no pudieron caminar durante unos días después del aterrizaje. Hoy en día, el ejercicio con artilugios que simulan el efecto de la gravedad durante vuelos espaciales a largo plazo es un requisito para la salud de la tripulación.
La estimulación eléctrica del músculo es en realidad la estimulación de las neuronas motoras para liberar la acetilcolina en el NMJ de la fibra muscular. Esto hace que las compuertas de calcio se abran en la fibra, lo que hace que la fibra se contraiga. Sin la estimulación con acetilcolina, la fibra muscular no se contraerá. Como me dijo una vez un neurólogo, “puedes sacudir un bistec todo el día y no se moverá”. Por lo tanto, sin las neuronas motoras inferiores que se extienden desde la columna vertebral hasta los músculos, incluidas las NMJ sanas, los músculos continuarán atrofiándose. La estimulación eléctrica puede anticiparse temporalmente, pero cuando los NMJ se han ido, así es tu suerte.
