La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece a un grupo de trastornos cerebrales raros, y siempre fatales, llamados enfermedades priónicas. Son causados por el plegamiento incorrecto de una proteína en el tejido nervioso. Cuando la forma nociva de la proteína está presente, puede provocar que la forma saludable se convierta a la configuración patogénica.
Las enfermedades priónicas pueden ser genéticas, esporádicas o adquiridas:
La CJD esporádica representa la mayoría del 85% de los casos y no tiene una causa obvia.
La ECJ familiar es una forma de herencia causada por una forma del gen de la proteína del prión que forma una proteína del prión que es ligeramente más propensa a adoptar una configuración patogénica.
Resultados CJD adquiridos por la exposición a una fuente externa de proteína prión anormal. Alrededor del 1 por ciento de los casos de CJD se adquieren CJD.
CJD es solo una de varias enfermedades priónicas que pueden afectar a los humanos.
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Prion Clinic – Enfermedad de Prion
