Esto se debe a que los priones tienen una configuración especial en el espacio: uno beta-laminar (similar a capas apiladas de cadenas de proteínas). La mayoría de las proteínas degradables tienen una forma de hélice alfa. Este no es el caso de los priones, razón principal por la cual no se pueden descomponer y se acumulan, generando los problemas y enfermedades asociadas a su acumulación. Sin embargo, no todas las proteínas beta-laminares son infecciosas. Lo que hace que los priones sean diferentes es un mal plegamiento de la proteína, lo que lleva a errores en la degradación de la proteína. Estos dos factores combinados generan la irrompibilidad de los priones.
¿Cómo se vuelven infecciosas las proteínas como los priones? ¿Por qué no todas las proteínas se vuelven infecciosas como esta?
Las dos características de los priones que las separan de otras proteínas es su capacidad de “clonarse” a sí mismas y su resistencia a la degradación por mecanismos normales. Este proceso da como resultado la propagación exponencial de la proteína priónica que se acumula y previene otros procesos celulares, lo que permite la muerte celular.
El prión prolifera al inducir a otras proteínas a tomar la forma exacta del prión. Hace esto esencialmente sirviendo como una plantilla para su propia forma y ayudando a otras proteínas a doblarse en copias de sí mismo. Además, los priones a menudo tienen la conformación de láminas beta, una forma que las proteasas normales, la maquinaria de descomposición de proteínas del cuerpo, no pueden destruir.
Si supiera la respuesta a su pregunta, podría desarrollar una cura para las encefalopatías espongiformes como Jacob-Creutzfeld, kuru y la enfermedad de las vacas locas y ganar el Premio Nobel de Fisiología y Medicina. Ojala lo supiera.
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