Las personas con el síndrome tienen un gen defectuoso que causa que el hígado tenga problemas para eliminar la bilirrubina de la sangre. Normalmente, cuando los glóbulos rojos alcanzan el final de su vida (después de aproximadamente 120 días), la hemoglobina, el pigmento rojo que transporta oxígeno en la sangre, se descompone en bilirrubina.
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Una reducción genética en la capacidad de su hígado para descomponer la bilirrubina de sus células sanguíneas, normalmente reciclándose.
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