En ALS, por razones que no comprendemos del todo, los nervios individuales en las partes del cerebro responsables de la actividad muscular comienzan a morir. Hay tantos de estos nervios que los pacientes pueden no notar la pérdida al principio, pero a medida que pasa el tiempo pierden más y más control sobre sus músculos (específicamente los denominados “músculos voluntarios”, músculos bajo control consciente, a diferencia de los “músculos involuntarios”). que se encuentran, por ejemplo, en el intestino y el corazón.
La rapidez con que progresan los síntomas de cada paciente y qué músculos se ven afectados varía de paciente a paciente. Es como cortar cables sueltos en el telar de cableado de un automóvil: corte este y la luz trasera izquierda deja de funcionar, pero todo lo demás está bien. Corta otro y el aire se detiene. El tiempo que transcurre hasta que el automóvil se vuelve inseguro o imposible de manejar depende de cuántos cables se cortan cada día y qué cables son, y eso parece bastante aleatorio en los pacientes. No existe un tratamiento efectivo en la actualidad, aunque la medida de apoyo (adaptar el ambiente con rampas o proporcionar cructhes o una silla de ruedas, controles manuales para reemplazar los controles de los pies en automóviles, etc.) puede mejorar la calidad de la vida de los pacientes y les permite mantener su independencia períodos.
Aunque las células que mueren están dentro del cerebro, afectan solo el control muscular. Las “funciones cerebrales superiores”, como pensar y soñar, no se ven afectadas, un hecho ejemplificado por Stephen Hawking, quien ha seguido realizando investigaciones científicas de talla mundial a pesar de estar muy paralizado durante casi 50 años.
