¿Qué es el síndrome miasténico?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno presináptico raro de la transmisión neuromuscular en el que la liberación cuántica de acetilcolina (ACh) se ve afectada, lo que provoca un conjunto único de características clínicas que incluyen debilidad muscular proximal, reflejos tendinosos deprimidos, potenciación posttánica y cambios autonómicos La presentación inicial puede ser similar a la de la miastenia gravis (MG), pero las progresiones de las 2 enfermedades tienen algunas diferencias importantes.
LEMS interrumpe la neurotransmisión normalmente confiable en la unión neuromuscular (NMJ). Se cree que esta alteración es el resultado de una eliminación mediada por autoanticuerpos de un subconjunto de los canales de Ca2 + de tipo P / Q implicados en la liberación de neurotransmisores.
En el 40% de los pacientes con LEMS, el cáncer está presente cuando comienza la debilidad o se descubre más tarde. Este es generalmente un cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC), aunque LEMS también se ha asociado con linfomasarcoma, linfosarcoma no maligno, timoma maligno o carcinoma de mama, estómago, colon, próstata, vejiga, riñón o vesícula biliar.
Las manifestaciones clínicas con frecuencia preceden a la identificación del cáncer. En la mayoría de los casos, el cáncer se descubre dentro de los primeros 2 años después del inicio de LEMS y, en prácticamente todos los casos, dentro de los 4 años.