La función fisiológica de la proteína prión sigue siendo un tema controvertido. Si bien los datos de los experimentos in vitro sugieren muchas funciones diferentes, los estudios sobre ratones knock-out para PrP proporcionaron solo información limitada porque estos animales presentan solo anomalías menores. En una investigación reciente realizada en ratones, se encontró que la escisión de las proteínas PrP en los nervios periféricos causa la activación de la reparación de la mielina en las células de Schwann y que la falta de proteínas PrP causa desmielinización en esas células.
PrP y memoria a largo plazo:
Una revisión de la evidencia en 2005 sugirió que la PrP puede tener una función normal en el mantenimiento de la memoria a largo plazo. Además, un estudio de 2004 encontró que los ratones que carecen de genes para la proteína PrP celular normal muestran una potenciación a largo plazo del hipocampo alterada.
PrP y renovación de células madre:
Un artículo de 2006 del Instituto Whitehead para Investigación Biomédica indica que la expresión de PrP en las células madre es necesaria para la autorrenovación de la médula ósea de un organismo. El estudio mostró que todas las células madre hematopoyéticas a largo plazo expresan PrP en su membrana celular y que los tejidos hematopoyéticos con células madre nulas en PrP muestran una mayor sensibilidad al agotamiento celular.
