Hola,
Soy escritora de temas de salud y editora en una empresa de asistente de viajes médicos, Vaidam Health, en India. He escrito artículos sobre trasplante de médula ósea y enfermedad falciforme y me gustaría responder su pregunta.
Una enfermedad de células falciformes es un trastorno hereditario de la sangre en el que los glóbulos rojos que transportan oxígeno se deforman, se vuelven rígidos y se desarrollan en forma de media luna. Algunas de las características de la enfermedad de células falciformes son:
- Las células sanguíneas de células falciformes se separan fácilmente y causan anemia.
- Los glóbulos falciformes sufren una muerte prematura. La vida útil normal de un RBC es de 120 días, que en el caso de una drepanocitosis se reduce a 10-20 días.
- Contienen una hemoglobina A defectuosa conocida como hemoglobina S (S significa hoz) que no puede moverse y bloquear los vasos sanguíneos, causando daño a los tejidos y órganos y episodios de dolor intenso. Las células de la sangre falciforme se agrupan y se adhieren a las paredes de los vasos sanguíneos impidiendo el flujo sanguíneo.
- Estos dolores episódicos se conocen como crisis drepanocítica o una crisis vasooclusiva.
- La infección y la deshidratación son desencadenantes comunes de la enfermedad de células falciformes.
- La enfermedad de células falciformes es causada por una mutación genética.
- El gen de células falciformes es un patrón hereditario autosómico recesivo adquirido de ambos padres.
- La anemia drepanocítica impide que el oxígeno llegue al bazo, el hígado, los riñones, los pulmones, el corazón u otros órganos y causa un gran daño. Sin oxígeno, las células que componen estos órganos mueren.
- La célula falciforme causa una forma crónica de anemia que puede provocar fatiga, dificultad para respirar y palpitaciones.
- La deshidratación, la infección, la fiebre, la hipoxia, el sangrado, la exposición al frío, el uso de drogas y alcohol, el embarazo y el estrés pueden desencadenar la crisis de células falciformes.
- La infección pulmonar (neumonía) es extremadamente común en niños con anemia falciforme.
- Los niños con anemia de células falciformes también están en riesgo de infección del cerebro y del líquido espinal (meningitis).
- La hinchazón y la inflamación de las manos y / o los pies a menudo son un signo temprano de anemia drepanocítica. La hinchazón involucra dedos y / o dedos de los pies enteros y se llama dactilitis. Estos pueden ser los primeros signos de anemia drepanocítica en bebés. La hinchazón es causada por glóbulos rojos en forma de hoz que bloquean el flujo sanguíneo de sus manos y pies.
- La inflamación de las articulaciones (artritis) con dolor, hinchazón, sensibilidad y un rango de movimiento limitado pueden acompañar a la dactilitis. En ocasiones, no solo afectan las articulaciones de las manos o los pies, sino también una rodilla o un codo.
- El hígado y el bazo son órganos que son muy activos en la eliminación de los glóbulos rojos falciformes de la circulación de personas con anemia falciforme. Este proceso puede acelerarse de forma repentina dando como resultado la acumulación repentina de sangre en el bazo (secuestro esplénico). Estos pacientes pueden desarrollar shock y perder el conocimiento. También causa anemia muy grave e incluso provoca la muerte.
- Además de la neumonía, los pulmones de los niños con anemia de células falciformes también pueden lesionarse por una circulación inadecuada de la sangre que causa áreas de muerte tisular. Este daño pulmonar puede ser difícil de distinguir de la neumonía y se conoce como síndrome torácico agudo.
- El corazón se agranda con frecuencia en niños con anemia falciforme. Las frecuencias cardíacas rápidas y los soplos son comunes. El músculo cardíaco también puede lesionarse por infartos y depósitos de hierro en el músculo a medida que se escapa de los glóbulos rojos rotos. Con el tiempo, el músculo cardíaco se debilita y el corazón bombea sangre poco a poco.
- Las piernas de los pacientes con anemia de células falciformes son susceptibles a la ruptura y ulceración de la piel. Las úlceras en las piernas ocurren con mayor frecuencia en adultos y generalmente se forman sobre los tobillos y los lados de las piernas. Las úlceras pueden volverse severas, incluso rodear la pierna, y son propensas a la infección.
- La enfermedad de células falciformes también causa necrosis aséptica o muerte ósea localizada. Es el resultado de un suministro de oxígeno inadecuado al hueso. También se conoce como osteonecrosis. Las áreas más comunes afectadas son los huesos de los muslos, las piernas y los brazos. El resultado puede dañar o deformar permanentemente las caderas, los hombros o las rodillas.
- Algunas personas con anemia drepanocítica experimentan problemas de visión. Los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los ojos pueden taparse con células falciformes que dañan la retina. Esto conduce a la hemorragia de la retina y al desprendimiento de retina que causa ceguera.
- Puede causar priapismo en los hombres, que es una erección anormalmente persistente del pene en ausencia de deseo sexual que conduce a la impotencia.
- La enfermedad de células falciformes también puede causar osteoporosis.
- Conduce a daño renal e infección.
- Causa dolencias neurológicas como apoplejía y convulsiones.
Espero que esta respuesta te ayude.
Gracias
