La anemia falciforme es un trastorno genético causado por una mutación puntual en la cadena de la globina β de la hemoglobina (Hb) en la que el codón GAG se reemplaza por GTG. Esto resulta en la sustitución del ácido glutámico aminoácido hidrófilo por el aminoácido valina hidrófobo en la sexta posición.
Este cambio / reemplazo en aminoácido cambia las propiedades bioquímicas completas de la Hb, como reducir su capacidad de transporte de oxígeno y causar malformación de los eritrocitos haciéndolos pegajosos y en forma de media luna (es decir, hoz) con bolsas hidrofóbicas, de ahí el nombre. Tal Hb se llama HbS.
A medida que los glóbulos rojos con dicha Hb liberan oxígeno, en lugar de permanecer lisos y flexibles, se vuelven rígidos, inflexibles y pegajosos, que se atascan en los vasos sanguíneos y capilares y hacen que bloqueen el suministro de sangre en dichas áreas de tejido. Esto causa dolor en tales áreas y las áreas más afectadas son: brazos, piernas, espalda, estómago, espalda, articulaciones y otras partes del cuerpo. Dichos tejidos si no reciben un flujo sanguíneo normal durante más tiempo eventualmente se dañan.
Aún no existe una cura, sin embargo, los regímenes de tratamiento actuales incluyen medicamentos para el dolor (como la intensidad del dolor durante la crisis de células falciformes vasooclusivas es muy alta), hidratación, hidroxiurea (que disminuye la incidencia de crisis dolorosas).
Me encontré con la investigación llevada a cabo por el Dr. Yukata Niihara (CEO- Emmaus Medical Inc. que introdujo y patentó la terapia de L-glutamina para el tratamiento de enfermedades de células falciformes) y el Dr. Charles Zerez por lo que observaron que los glóbulos falciformes son más susceptibles al daño por oxidación . También derivaron su relación con el antioxidante intrínseco de los RBC llamado NAD – Nicotinamide Adenosine Dinucleotide. NAD está involucrado en reacciones oxidativas-reductoras (redox) en el cuerpo y existe en dos formas, una forma oxidada y reducida abreviada como NAD + y NADH respectivamente. Las concentraciones de NAD + y NADH en RBC se usan para calcular el estrés oxidativo en RBC, también conocido como potencial redox de NAD.
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En su investigación, el Dr. Zerez demostró que los glóbulos rojos de las células falciformes tienen un potencial de reducción de NAD redox en comparación con los glóbulos rojos normales (lo que significa un mayor estrés oxidativo) pero al mismo tiempo tienen una mayor tasa de síntesis de NAD. Esto fue interpretado como un medio por los RBC para compensar el aumento del estrés oxidativo. El Dr. Yukata y su equipo decidieron adoptar un enfoque para proporcionar más materias primas para la síntesis de NAD y las células falciformes también demostraron una mayor y rápida absorción de estas materias primas. Con este aumento en las materias primas, también encontraron un aumento en las concentraciones de antioxidantes NAD.
L-Glutamina es una de esas materias primas y precursor de NAD. Desempeña un papel crucial en el estado redox de los glóbulos rojos de células falciformes y han demostrado que toman glutamina a tasas más altas. El equipo había llevado a cabo estudios usando la administración oral de L-Glutamina y encontró un aumento en el potencial redox de los glóbulos rojos de células falciformes y los hizo mucho más saludables. Esto a su vez disminuye el estrés oxidativo en los glóbulos rojos de la hoz y por lo tanto ayuda a retener la estructura RBC normal que no causa oclusiones o bloqueos, lo que al final disminuye la frecuencia de crisis de dolor vasooclusivo y las tasas de hospitalización en los pacientes. El ensayo de Fase II de L-Glutamina demostró esta tendencia y fue autorizado a llevar esto más allá para los ensayos de Fase III.
Referencias
- el extraño y espectacular mundo de la bioquímica
- Anemia falciforme
- Tratamiento-Enfermedad de células falciformes-con-L-glutamina
- Un estudio de fase 3 de la terapia con L-glutamina para la anemia falciforme y la talasemia ß0 de las hoces
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