La causa es una no disyunción del cromosoma Y en un espermatozoide en desarrollo. 
Esto significa que en el testículo del padre, una célula pre-espermatozoide se divide con dos cromosomas Y en una célula hija y sin cromosomas de género en la otra célula.
Por lo tanto, cuando los espermatozoides llegaron al óvulo, emitirá dos cromosomas y, aunque las células del huevo un cromosoma X.
Algunas de las características que causa es un aumento del crecimiento, pero todo lo demás es bastante estándar.
Se ha observado una ligera disminución de la inteligencia en varones XYY en comparación con sus hermanos. Algunos tienen problemas de desarrollo mental, pero nada que no pueda ser ayudado con la enseñanza especializada.
Pero la mayoría de los hombres XYY son normales.
