¿Por qué mecanismo se propagan los priones?

Imagine que existen dos tipos de una misma proteína, una es buena funcional y necesaria y otra es mala, disfuncional y dañina. solo hay buenas proteínas en tu cuerpo. si por alguna razón, alguna proteína mala llega a tu cuerpo, cualquiera de las proteínas buenas de tu cuerpo que entran en contacto con la mala, convierte su forma en la mala, por lo que comienza el ciclo letal. así que, básicamente, es un poco diferente y mucho más atemorizante que una infección regular de una manera que en realidad, en lugar de diseminar un patógeno dañino, es la conversión de las proteínas humanas normales y necesarias que se llevan a cabo.

como puede ver, las proteínas rectangulares cambian las proteínas circulares normales a forma rectangular.

más ilustración;

Un prión, una vez mal plegado, convierte los priones normales en el cuerpo para formar más priones mal plegados. Una vez que un prión está mal plegado, continúa el proceso plegando incorrectamente más priones.

Hay múltiples razones por las que los priones se convierten:

  1. Una mutación genética: un determinado gen en el cromosoma 20 puede causar que el aminoácido que pliega los priones cambie del ácido aspártico (Produce priones normales) a la asparagina (Produce priones mal plegados). Esto ocurre cuando alguien hereda una mutación o la desarrolla al azar durante el nacimiento.
  2. Mal plegamiento esporádico de priones: un prión en el cuerpo se desenrolla al azar y comienza una reacción en cadena al convertir otros priones en el cuerpo a priones mal plegados. Esto ocurre típicamente en personas mayores de 60 años.
  3. Enfermedad priónica adquirida: una persona adquiere una proteína PrP (Sc) mal plegada (proteína de prión mal plegada) a través de la transfusión de sangre o el consumo de alimentos, principalmente a través de la carne de res. Esto inicia una reacción en cadena y eventualmente convertirá todos los priones en el cuerpo en mal plegados.

Esto es básicamente cómo se extienden los priones, tanto dentro como fuera del cuerpo. Espero que esto ayude.