¿Cuáles son los cambios fisiológicos que ocurren con la fibrosis quística?

Fibrosis quística

Introducción

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad pulmonar que se hereda. Parece mucho más común en los norteamericanos blancos (1 en 2,500 nacimientos) que en los estadounidenses negros (1 en 15,300 nacimientos). Los norteamericanos asiáticos tienen la tasa más baja de fibrosis quística (1 en 32,000).

La anomalía se encuentra en el cromosoma 7, donde dos genes del regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) (gracias a MassGenomics por esta imagen) se ha encontrado que está mutado. Debido a estos cambios genéticos relativamente pequeños de unos pocos aminoácidos en el cromosoma 7, todas las glándulas productoras de moco en el cuerpo producen un tapón mucoso que cierra varios conductos glandulares en una multitud de sistemas de órganos.

La suma de estos efectos (principalmente en los pulmones, el páncreas y el hígado) es que la esperanza de vida se reduce significativamente hasta el punto en que en los blancos la FQ es la enfermedad que acorta la vida más común. Estos son algunos de los sistemas de órganos afectados:

Cambios en los órganos de la fibrosis quística

Tejido pulmonar: el revestimiento del árbol bronquial produce mucosa tenaz que obstruye las vías respiratorias y causa bronquitis crónica

Páncreas:

1. Los jugos digestivos no pueden llegar al intestino lo que lleva a pancreatitis, problemas digestivos y malabsorción de alimentos

2. 10% de los pacientes con FQ desarrollan diabetes mellitus dependiente de insulina

98% de infertilidad en varones: problemas testiculares obstructivos y alta proporción de mal defecación congénita de los conductos deferentes

Disminución de la tasa de fertilidad en mujeres: debido a secreciones cervicales altamente viscosas y problemas respiratorios (bajo nivel de oxígeno en la sangre)

Tejido del hígado: pequeños conductos de líquido biliar se obstruyen a partir de un fluido biliar tenaz anormal que conduce a cirrosis hepática.

Venas protruyentes en el esófago inferior que conducen a vómitos de sangre: se forman varices esofágicas como resultado de la “hipertensión portal” de la cirrosis hepática

Hipertensión pulmonar: el aumento de la resistencia vascular en el pulmón aumenta la presión arterial en los vasos pulmonares y en el corazón derecho. Puede causar tos de sangre, llamada hemoptisis

Depleción de sal: una excreción anormalmente alta de cloruro a través de la piel conduce a desequilibrios electrolíticos con una pérdida general de sal

Pólipos nasales: las varices esofágicas se forman como resultado de la “hipertensión portal” de la cirrosis hepática

Cálculos biliares : las secreciones anormales y el desequilibrio de los componentes del líquido biliar soluble provocan cálculos biliares (consulte el enlace de la enfermedad de la vesícula biliar) y cirugía

Para más información: http://nethealthbook.com/lung-di…