¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) exactamente? ¿Puede una niña sufrir a los 19 años?

Sí, es muy posible y, de hecho, sucedió. La persona más joven que conozco con la enfermedad tiene alrededor de 6 años.

ALS (o, más apropiadamente, MND – Enfermedad de la Neurona del Motor) afecta las células nerviosas que controlan los músculos esqueléticos voluntarios. Estos nervios vienen básicamente en dos etapas: las motoneuronas superiores que se originan en la corteza motora y tienen axones que descienden por el tracto corticoespinal y las motoneuronas inferiores que toman la entrada sináptica desde la parte superior de la columna vertebral y luego salen a las fibras musculares individuales . ALS / MND resulta en parálisis progresiva sin afectar las neuronas sensoriales o cualquiera de las cortezas cognitivas en el cerebro (aunque una minoría muy pequeña termina con un déficit cognitivo llamado Demencia Frontotemporal – FTD).

Durante muchos años se denominó “la enfermedad del anciano” porque los hombres se ven afectados desproporcionadamente y generalmente ocurre más tarde en la vida. También se asumió que eran solo las neuronas motoras mismas. Con avances relativamente recientes en herramientas y tecnología, se ha encontrado que no es autónomo de la célula. Esto significa que las neuronas motoras son en su mayoría víctimas de otros procesos que ocurren en su entorno. Las neuronas de soporte llamadas astrocitos y microglia se vuelven hostiles, esencialmente matando las neuronas motoras. Además, esas células reclutan el sistema inmune para atacar las neuronas motoras. Los músculos mismos pueden estar involucrados en el deterioro. Lo que inicia este proceso aún no está determinado. Con las nuevas herramientas desarrolladas en los últimos años, podríamos estar realmente a punto de observar las etapas iniciales y descubrir una forma de detener el proceso.