La hemocromatosis hereditaria es la única enfermedad claramente asociada con el espectro completo de la enfermedad articular relacionada con el cristal dihidrato de pirofosfato de calcio.
La importancia de la acumulación de hierro en los tejidos de las articulaciones está respaldada por los informes de deposición de cristales en pacientes con hemosiderosis transfusional y artritis hemofílica.
La artropatía por sobrecarga de hierro se asocia con hallazgos radiológicos característicos: extremos óseos al cuadrado y osteofitos con forma de gancho en las articulaciones metacarpofalángicas, particularmente en la segunda y tercera articulaciones MCP.
Los síntomas de la artropatía no responden a la eliminación de hierro.
La deposición de hierro dentro de las articulaciones puede desencadenar una serie de eventos patológicos, como la generación de radicales libres y la deposición de cristales. En algunos casos, la generación de radicales libres puede causar cambios en la composición de carbohidratos de inmunoglobulinas que promueven la formación de complejos inmunes y la inflamación. Estas alteraciones se superponen a los cambios en las articulaciones resultantes de la deposición de pirofosfato de calcio.
La presencia de sales férricas dentro de las articulaciones puede mejorar la deposición de cristales promoviendo la formación de cristales e inhibiendo la eliminación de cristales. La velocidad de eliminación de los cristales de dihidrato de pirofosfato de calcio de las articulaciones es inhibida por el hierro.
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La artropatía en la hemocromatosis hereditaria es más común con el aumento de la edad y se asocia con concentraciones de ferritina> 1000 mcg / L.
El aumento de los niveles de la hormona paratiroidea ocurre en la hemocromatosis hereditaria y puede jugar un papel en las manifestaciones de artritis de la enfermedad. De forma similar, se producen niveles elevados de fragmentos de PTH en la deposición de pirofosfato cálcico en ausencia de hemocromatosis hereditaria. Esto sugiere que los dos trastornos pueden compartir algunos mecanismos fisiopatológicos además de la condrocalcinosis.
Defectos inmunológicos: las anomalías en la función de las células inmunitarias también pueden contribuir al desarrollo de la artritis en la HH. Se ha observado una variedad de anormalidades inmunológicas entre pacientes con sobrecarga de hierro secundaria y sobrecarga parenteral de hierro, pero no está claro si dicha disfunción es primaria o es el resultado de los efectos de los tratamientos de modificación inmunitaria, como las transfusiones de sangre y la esplenectomía. Las anormalidades incluyen una disminución en la producción de anión superóxido a partir de neutrófilos, una reducción en CD4, y tanto la expansión como la disminución en células T CD8 positivas.
Entonces, para resumir, la hemocromatosis hereditaria causa artritis, al igual que la deposición de pirofosfato de calcio. La hemocromatosis hereditaria ocasiona varias cosas en la articulación, una de las cuales precipita la deposición de pirofosfato de calcio.
