“¿Qué es la enfermedad de la neurona motora (ELA)?”
Como médico no hubiera podido responder a esto antes de junio de 2016, pero desde que me diagnosticaron, aprendí mucho.
ALS (esclerosis lateral amiotrófica) es una variedad de MND. Mientras que el 10 por ciento de los casos de ELA tienen un componente genético, la mayoría son espontáneos. No es una enfermedad cerebral. En ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores mueren. Las neuronas motoras llevan la señal a los músculos. Superior se refiere a la neurona desde el cerebro a la médula espinal. Lower se refiere al nervio desde la médula espinal hasta el músculo.
Hay muchas presentaciones, y de hecho pueden ser muchas enfermedades agrupadas. La esclerosis lateral primaria es enfermedad limitada a las neuronas motoras superiores, mientras que la atrofia muscular progresiva se limita a las neuronas motoras inferiores. En la autopsia, muchos de los diagnosticados clínicamente con PMA tienen ALS.
En todas las formas hay desarrollo continuo de debilidad muscular. Cuando los nervios mueren, los músculos mueren. Por lo general, es una enfermedad breve. Del diagnóstico, la mitad están muertos en 3 años y el 80 por ciento están muertos en 5 años. La principal causa de muerte es la insuficiencia respiratoria.
Las opciones de tratamiento incluyen un medicamento antiguo, el riluzol, ahora en uso durante más de 20 años e informó que agrega 3 meses a la esperanza de vida. El otro medicamento, aprobado en EE. UU. En mayo de 2017, debería estar disponible este mes (agosto de 2017), pero el costo es de $ 145,000 por año, y muchas aseguradoras no lo están pagando o están limitando su uso a un subgrupo. Es edaravona, y se administra por vía intravenosa 10 días de cada mes.
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Las opciones de soporte son aparatos ortopédicos, elevadores, sillas de ruedas, tubos de alimentación, ventiladores, dispositivos de mirada para controlar computadoras, sintetizadores de voz. Esta lista le dice algo de lo que experimentan los pacientes. El apoyo esencial es proporcionado por los cuidadores.
La causa y el mecanismo de la enfermedad no se conocen. Como arriba, hay un componente genético en un pequeño número. La edad es el factor de riesgo más claro con inicio más frecuente en 55-65. En los Estados Unidos, el servicio militar es un factor de riesgo, pero esto no es así en Francia. Hasta los 70 años, los hombres son más propensos a desarrollar ELA, pero luego la probabilidad se iguala independientemente del sexo. Cada 100,000 personas de la población dos desarrollan ALS cada año.
