¿Por qué se usa citrulina para tratar la intolerancia a la proteína Lysinuric, en lugar de otro reactivo del ciclo de la urea, como el carbamoil fosfato u ornitina?

=> La citrulina es el único reactivo del ciclo de la urea bien absorbido conocido en LPI

* Carbamoyl-phosphate : No, porque no es un reactante del ciclo de la urea. Se incrementa en la intolerancia a la proteína Lysinuric (LPI, consulte el esquema a continuación).

* Ornitina : No porque su absorción requiere el mismo transportador que la arginina, deficiente en LPI (Absorción intestinal en la intolerancia a la proteína lysinuric: alterada para los diaminoácidos, normal para la citrulina).

* Otro reactante del ciclo de urea : ácido arginosuccínico : no encontré informes de ningún intento ni ningún dato sobre su estabilidad para la administración oral, por lo que puedo responder por qué podría ser o no un tratamiento para la LPI. Mi opinión personal es que no es lo suficientemente estable para una administración oral.



Estaría encantado de saber por qué hace esta pregunta (porque los pacientes son muy raros, ¿es así?).