La resistencia a la proteína C activada (APCR) es un trastorno hemostático caracterizado por una respuesta anticoagulante pobre a la proteína C activada (APC). Esto resulta en un mayor riesgo de trombosis venosa, que puede causar problemas con la circulación, como la embolia pulmonar.
El trastorno puede ser adquirido o heredado, la forma hereditaria tiene un patrón de herencia autosómico dominante.
Fisiopatología
Vía anticoagulante de la proteína C : la trombina que escapa de un sitio de lesión vascular se une a su receptor trombomodulina (TM) en la superficie celular intacta. Como resultado, la trombina pierde sus propiedades procoagulantes y en su lugar se convierte en un potente activador de la proteína C. La proteína C activada (APC) funciona como un anticoagulante circulante, que específicamente degrada e inactiva los factores Va y VIIIa unidos a fosfolípidos. Esto regula de forma efectiva la cascada de coagulación y limita la formación de coágulos en los sitios de lesión vascular. T = trombina, PC = proteína C, proteína activada C = APC, PS = proteína S
La proteína C activada (con la proteína S como cofactor) degrada el Factor Va y el Factor VIIIa. La resistencia a la proteína C activada es la incapacidad de la proteína C para escindir el Factor Va y / o el Factor VIIIa, lo que permite una mayor duración de la generación de trombina y puede conducir a un estado de hipercoagulabilidad. Esto puede ser hereditario o adquirido. La forma hereditaria más conocida y más común es Factor V Leiden. Las formas adquiridas se producen en presencia de concentraciones elevadas de Factor VIII.
Condiciones asociadas
Se estima que el 64 por ciento de los pacientes con tromboembolismo venoso puede tener resistencia a la proteína C activada.
FUENTES: resistencia a la proteína C activada
