La proteína priónica normal se designa como PrPc. Los priones anormales, designados como PrPSc o PrPTSE , resultan de un cambio en el patrón de plegamiento de PrPc, que lo hace resistente a la acción de las proteasas y hace que precipite como amiloide insoluble. Una vez que PrPSc se genera endógenamente o se introduce en el cuerpo desde el entorno, convierte los priones normales en anormales mediante un mecanismo desconocido. A medida que se producen más polímeros PrPSc, actúan como semillas, propagando la conversión de priones normales a anormales. Este nuevo mecanismo de enfermedad también está implicado en la propagación del mal plegamiento de proteínas que está involucrado en la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica.
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