¿Qué son las enfermedades priónicas?

Normalmente, los genes en su ADN codifican tiras de ADN mensajero, o ARNm, que contienen las instrucciones sobre cómo unir una proteína. La proteína recién enhebrada se pliega de una manera específica para que pueda realizar su función.

Los priones son excepcionalmente raros porque violan el dogma central de la genética (DNA -> mRNA-> protein). En lugar de seguir la ruta normal, los priones son proteínas que producen más proteínas .

Un prión es una proteína que se pliega de manera anormal y puede hacer que otras proteínas se plieguen incorrectamente de la misma manera. Eso puede causar un efecto de bola de nieve para que montones y montones de basura (proteína mal plegada) se acumule en los tejidos.

Esto explica cómo los priones son contagiosos. Al comer tejido infectado o al compartir instrumentos quirúrgicos con una persona infectada, puede obtener proteínas mal plegadas en su cuerpo. Esas proteínas mal plegadas convertirán sus propias proteínas saludables en ser como ellas. Los priones a menudo se citan como una razón para evitar el canibalismo, así como para comer el cerebro o la médula espinal de los animales.

Las enfermedades de priones son solo enfermedades que resultan de tener muchas y muchas de estas proteínas basura en su cuerpo. Algunas enfermedades priónicas famosas son la tembladera (ovejas y cabras), la enfermedad de las vacas locas, la enfermedad crónica de desgaste (venado), la enfermedad de Creutzfeld Jakob (humanos) y el kuru (humanos). Todos implican degeneración neurológica porque los priones se acumulan en el tejido del cerebro o la médula espinal.

La encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas) es una.