reconocido como una enfermedad que causa perivasculitis inflamatoria, la inflamación del tejido alrededor de un vaso sanguíneo o linfático, en prácticamente cualquier tejido del cuerpo. Por lo general, los síntomas prevalentes incluyen úlceras bucales o úlceras en la boca y en el
genitales e inflamación en partes del ojo. [1] Además, los pacientes experimentan dolor de cabeza severo y lesiones papulopustulares de la piel también. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1937 por un dermatólogo turco, el Dr. Hulusi Behçet. La enfermedad de Behcet es más prevalente en las regiones del Medio Oriente y el Lejano Oriente; sin embargo, es raro en las regiones de América.
La enfermedad de Behcet con afectación neurológica, enfermedad de Neuro-Behçet (NBD), implica daño del sistema nervioso central en el 5-50% de los casos. La alta variación en el rango se debe al diseño del estudio, la definición de la participación neurológica, la variación étnica o geográfica, la disponibilidad de conocimientos e investigaciones neurológicas y los protocolos de tratamiento.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas iniciales de NBD son generalmente muy generales. Esto hace que NBD sea difícil de diagnosticar hasta que los pacientes experimenten un daño neurológico severo. Además, la combinación de síntomas varía entre los pacientes.
Enfermedad de Neuro-behcet parenquimatosa
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El síntoma principal es la meningoencefalitis que ocurre en ~ 75% de los pacientes con NBD. Otros síntomas generales de la enfermedad de Behcet también están presentes en pacientes con NBD parenquimatoso como fiebre, dolor de cabeza, úlceras genitales, cicatrices genitales y lesiones cutáneas. Cuando el tallo cerebral se ve afectado, se puede observar oftalmoparesia, neuropatía craneal y disfunción cerebelosa o piramidal. La afectación hemisférica cerebral puede ocasionar encefalopatía, hemiparesia, pérdida hemisensorial, convulsiones, disfasia y cambios mentales que incluyen disfunción cognitiva y psicosis. En cuanto a la afectación de la médula espinal, se pueden observar signos piramidales en las extremidades, disfunción del nivel sensorial y, comúnmente, disfunción del esfínter.
Algunos de los síntomas son menos comunes, como apoplejía (1.5%), epilepsia (2.2-5%), tumor cerebral, trastorno del movimiento, síndrome meníngeo agudo y neuropatía óptica.
Enfermedad de Neuro-behcet no parenquimatosa
Debido a que el NBD no parenquimatoso se dirige a estructuras vasculares, los síntomas aparecen en la misma área. La principal característica clínica es la trombosis venosa cerebral (CVT). Si uno experimenta CVT, un coágulo en uno de los vasos sanguíneos del cerebro bloquea el flujo sanguíneo y puede provocar un accidente cerebrovascular. Esto sucede en los senos venosos durales. Los síntomas similares a un ataque cerebral como la confusión, la debilidad y el mareo pueden ser monitoreados. El dolor de cabeza tiende a empeorar durante varios días.
Algunos de los síntomas menos comunes incluyen hipertensión intracraneal y aneurismas intracraneales.
Causas
Debido a que se desconoce la causa de la enfermedad de Behcet, también se desconoce la causa de la enfermedad de Neuro-behcet. La inflamación comienza principalmente debido a la falla del sistema inmunológico. Sin embargo, nadie sabe qué factor desencadena la iniciación de una enfermedad autoinmune como la inflamación. Debido a que la causa es desconocida, es imposible eliminar o prevenir la fuente que causa la enfermedad. Por lo tanto, los tratamientos se centran en cómo suprimir los síntomas que dificultan las actividades de la vida diaria.
