Actualmente no diagnosticamos enfermedades priónicas hasta que estén tan avanzadas que sean incurables. El primer paso para curarlos sería diagnosticarlos antes de que ya se haya producido un daño masivo: “la patogénesis parece implicar una intrincada serie de procesos concomitantes. Por lo tanto, es poco probable que los fármacos que actúan sobre objetivos únicos puedan controlar de manera efectiva los PrD. , el diagnóstico se produce al final del proceso de la enfermedad, momento en el que es difícil determinar una intervención terapéutica exitosa. En este contexto, los ligandos multitarget (MTL) y ligandos teranósticos (TL) surgen por su potencial para curar y diagnosticar PrD de forma efectiva “(Multitarget ligandos y teranósticos: afilar la espada de la química medicinal contra las enfermedades priónicas).
Pero hay posibles tratamientos en desarrollo: “Se ha encontrado que varios compuestos afectan la formación de PrP (Sc) o mejoran su aclaramiento en modelos in vitro y prolongan la supervivencia en animales de experimentación. Sin embargo, pocos como quinacrina y polisulfato de pentosano tienen alcanzado la evaluación clínica … la inmunización activa y pasiva con anticuerpos contra PrP y la vacunación mucosal han demostrado proteger de la infección periférica “(Terapia en enfermedades priónicas).
Existe una posibilidad intrigante: “En las enfermedades priónicas, se ha demostrado que el rojo Congo y algunos análogos y derivados son efectivos en una variedad de modelos, incluido un ensayo de polimerización libre de células (18, 35), ensayos celulares (48, 56, 57), resonancia de plasmón superficial (33) y actividad in vivo contra la enfermedad priónica en hámsters sirios dorados (2, 31, 52) “. (Información metodológica sobre la curación de la enfermedad de Prion por nuevos compuestos antiprion) Los autores han sintetizado compuestos similares al rojo congo (originalmente un agente de tinción para la identificación de priones) y están considerando su uso en ensayos clínicos.
Curcumin, una molécula plana extendida y un polifenol dietético, inhibe la conversión in vitro de PrP y la formación de PrP resistente a proteasas en líneas celulares de neuroblastoma. La curcumina reconoce la beta convertida. -forma de la PrP tanto como oligómeros como fibrillas, pero no la forma nativa. La curcumina se une a las fibrillas priónicas en la disposición quiral de la mano izquierda según lo determina el dicroísmo circular. Mostramos que la curcumina etiqueta las placas de las secciones cerebrales de la variante Creutzfeld- Los casos de enfermedad de Jakob y tiñen las mismas estructuras que los anticuerpos contra PrP “(la curcumina se une al intermediario alfa-helicoidal y a la forma amiloide de la proteína priónica)
Pero hasta ahora, agregar curcumina a la dieta de los hamsters no desacelera la progresión de la tembladera. (Inhibición de la acumulación de proteína priónica resistente a la proteasa in vitro por la curcumina) Puede ser que los investigadores inyectaron la tembladera en el cerebro de los hámsteres, lo que no parece una forma probable de transmisión infecciosa.
Otra posibilidad intrigante: “más de veinte especies de líquenes de varios lugares geográficos y de varios taxones y encontraron que aproximadamente la mitad de estas especies degradan PrP. Los siguientes pasos críticos incluyen examinar el efecto de los líquenes sobre la infectividad de los priones y la clonación” (Líquenes: Antídoto inesperado ¿Los agentes priónicos?) Estos pueden ayudar a evitar que las infecciones se propaguen del animal enfermo, en primer lugar, pero también pueden ayudar a evitar que los humanos se infecten.
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