La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por una hiperactivación del sistema inmune. En la sarcoidosis hay una acumulación de fagocitos mononucleares (monocitos y macrófagos, tipos de células del sistema inmune) en colecciones llamadas granulomas (1).
Los monocitos se forman en la médula ósea y se transportan a la sangre (2). Desde aquí migran a los tejidos y se transforman en histiocitos o macrófagos. Los macrófagos están difusamente dispersos en el tejido conjuntivo, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los pulmones y el sistema nervioso central. El sistema de fagocitos mononucleares tiene un papel importante en la defensa contra microorganismos, incluyendo micobacterias, hongos, bacterias, protozoos y virus. El nombre “macrófago” significa “gran comedor”. Los macrófagos son las células de limpieza del sistema inmune y eliminan las células sanguíneas viejas, los desechos, los patógenos, las sustancias extrañas (como el pigmento del tatuaje), los microbios y las células cancerosas por ingestión y destrucción.
La sarcoidosis puede afectar los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, la piel, los ojos y las glándulas parótidas. El sistema nervioso central, el corazón, el tracto respiratorio superior, los huesos y las articulaciones están involucrados con menos frecuencia, pero por lo general con mayor severidad. 
Histología de la sarcoidosis en el ganglio linfático. La arquitectura de los ganglios linfáticos normales se reemplaza por granulomas no caseificantes (no necróticos), colecciones de fagocitos mononucleares. 
La causa de la sarcoidosis es desconocida. Ambos factores genéticos y ambientales juegan un papel. Los agentes infecciosos fueron buscados sin éxito. La hiperactividad del sistema inmune se ve por la acumulación de células CD4 (T helper), células B interleucina 2, interferón y factor de crecimiento transformante (TGF) beta. El factor de necrosis tumoral (TNF) y los receptores de TNF están ambos aumentados (3).
La incidencia de sarcoidosis es de aproximadamente 11 casos por 100,000 habitantes. Esta incidencia es considerablemente más alta para los afroamericanos en 34 casos por 100,000 habitantes. El deterioro funcional ocurre en solo 15-20% de los pacientes y a menudo se resuelve espontáneamente. La tasa de mortalidad global es inferior al 5% para los pacientes no tratados. La relación hombre a mujer es 2: 1. La incidencia alcanza su máximo alrededor de los 25-35 años de edad. Un segundo pico es en mujeres de 45-65 años.
La presentación de la sarcoidosis depende de la extensión y la gravedad de los órganos implicados. 5% son asintomáticos y se detectan accidentalmente mediante una radiografía de tórax.
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La sarcoidosis puede presentarse con:
- fiebre
- anorexia (pérdida de apetito)
- dolor en las articulaciones
- dificultad para respirar (sarcoidosis grave no tratada puede provocar fibrosis (cicatrización) de los pulmones)
- tos
- Dolor de pecho
- hemoptisis (sangre en esputo)
- múltiples manifestaciones dermatológicas
- La afectación ocular puede llevar a la ceguera si no se trata
- la afectación cardíaca puede conducir a bloqueo cardíaco y muerte súbita
- la afectación neurológica puede provocar parálisis de pares craneales (debilidad o parálisis de los músculos debido a la disfunción de los nervios afectados) y meningitis, que es la manifestación neurológica más frecuente.
Opciones de tratamiento para la sarcoidosis:
- Los corticosteroides (prednisona) son el pilar de la terapia. A veces se requieren largos ciclos de esteroides, sin embargo, el objetivo es disminuir, ya que los esteroides a largo plazo tienen innumerables efectos secundarios.
- Metotrexato (una opción solicitada para excluir en esta pregunta)
- Medicamentos antipalúdicos: hidroxicloroquina (mi primera opción) y cloroquina.
- Las tetraciclinas se usan ocasionalmente
- Influximab (inhibidor de TNF alfa)
- Para enfermedad grave: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida
Referencias
- Bordingnon M et al. Respuestas inmunológicas adaptativas en la sarcoidosis cutánea primaria. Clin Dev Immunol 2011; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/…
- Sistema de fagocitos mononucleares. Wikipedia http://en.wikipedia.org/wiki/Mon…
- Kamangar N. Sarcoidosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/ar…
- Sarcoidosis Wikipedia http://en.wikipedia.org/wiki/Sar…
