La hemofilia es un grupo de trastornos sanguíneos hereditarios en los que la sangre no se coagula correctamente. La hemofilia es la ortografía internacional estándar, también conocida como hemofilia en el Reino Unido, otras traducciones incluyen: hemophilie, hemofilie, hemofili, hemofilia, hämophilie, emofilia. Usaremos la ortografía internacional estándar para el propósito de esta sección.
Los trastornos hemorrágicos se deben a defectos en los vasos sanguíneos, el mecanismo de coagulación o las plaquetas sanguíneas. Una persona afectada puede sangrar espontáneamente o por más tiempo que una persona sana después de una lesión o cirugía.
El mecanismo de coagulación de la sangre es un proceso que transforma la sangre de un líquido en un sólido e implica varios factores de coagulación diferentes. El mecanismo genera fibrina cuando se activa, que junto con el tapón de plaquetas detiene el sangrado.
Cuando faltan factores de coagulación o son deficientes, la sangre no se coagula adecuadamente y el sangrado continúa.
Los pacientes con hemofilia A o B tienen un defecto genético que produce una deficiencia en uno de los factores de coagulación de la sangre.
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