La razón por la que la deficiencia de G6PD produce anemia se debe a la naturaleza de los glóbulos rojos en sí. Los glóbulos rojos carecen de mitocondrias, por lo que la única fuente de NADPH es el brazo oxidativo de la vía de la pentosa fosfato. Por lo tanto, la falta de actividad de G6PD combinada con el entorno altamente oxidativo conduce a la acumulación de daño de las especies de oxígeno reactivo (ROS) que conduce a la polimerización de la hemoglobina y a la formación de cuerpos de heinz.
Las células que tienen mitocondrias pueden producir citrato y ese citrato puede ser transportado al citosol. La citrato liasa crea oxaloacetato y acetil CoA. El oxaloacetato continúa para formar malato y la enzima málica puede formar piruvato y NADPH. Además, los malatos en las mitocondrias pueden ser transportados al citosol de la mitocondria a cambio de piruvato para formar (a través de la enzima málica) moléculas adicionales de NADPH. La regeneración del malato mitocondrial ocurre cuando el piruvato se carboxila mediante piruvato carboxilasa mitocondrial para formar oxaloacetato, que se reduce de nuevo a malato por la malato deshidrogenasa mitocondrial. Mientras haya suficiente energía en una célula con mitocondrias, NADPH puede ser abundante.
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