Me pidieron que respondiera esta pregunta, pero dado que no es mi campo de especialización (soy dentista, no hematólogo), me vincularé a una página web en Medscape y citaré lo que se dice sobre ITP. Medscape tiene información excelente y está diseñado para uso profesional:
http://emedicine.medscape.com/ar …
Esta respuesta se entiende solo como una referencia a lo que Medscape enumera como “Medicación” para ITP. Por favor consulte a su médico si desea obtener más información sobre esta enfermedad.
Atención prehospitalaria
La atención prehospitalaria se centra en el ABC, que incluye proporcionar oxígeno, controlar la hemorragia grave e iniciar los líquidos intravenosos (IV) para mantener la estabilidad hemodinámica.
El control prehospitalario de la vía aérea puede ser necesario para una gran hemorragia intracraneal.
Los proveedores de EMS deben ser conscientes del potencial de complicaciones hemorrágicas graves en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).
Cuidado del departamento de emergencia
El sangrado que pone en peligro la vida requiere intervenciones convencionales de cuidados intensivos.
En el paciente con ITP conocida, los glucocorticoides parenterales en dosis altas y la inmunoglobulina IV (IVIg), con o sin transfusiones de plaquetas, son apropiados.
La transfusión de plaquetas está indicada para controlar la hemorragia grave. Envíe una muestra de sangre al laboratorio para el tipo y la pantalla en caso de que sea necesaria la transfusión de plaquetas.
La supervivencia de las plaquetas aumenta si las plaquetas se transfunden inmediatamente después de la infusión de IgIV.
Se puede requerir una consulta con un hematólogo para tomar una decisión con respecto a la transfusión de plaquetas.
Pautas para la dosificación de la transfusión
6-8 U de concentrado de plaquetas, o 1 U / 10 kg
1 U de plaquetas para aumentar el recuento de un adulto de 70 kg en 5-10,000 / mm3 y un niño de 18 kg en 20,000 / mm3
La esplenectomía está reservada para pacientes en quienes la terapia médica falla. La esplenectomía urgente está indicada en pacientes con hemorragia potencialmente mortal en los que fracasa la terapia médica.
En pacientes sin complicaciones potencialmente mortales, centre la atención en la DE para confirmar el diagnóstico, de ser posible, e iniciar la terapia según sea necesario.
La mayoría de los pacientes con trombocitopenia y púrpura sin diagnosticar necesitarán la admisión para una evaluación y tratamiento adicional, ya que la PTI es un diagnóstico de exclusión.
Consultas
Consulte a un hematólogo para que lo ayude a confirmar el diagnóstico o, en el caso del paciente con ITP conocido, arregle la disposición y la atención de seguimiento, si corresponde.
Consulte a un neurocirujano por hemorragia intracraneal. Es posible que se requiera la consulta de otros especialistas quirúrgicos para la hemorragia extensa en otros sitios.
Resumen de medicación
Los glucocorticoides y la IgIV son los pilares de la terapia médica. Las indicaciones de uso, dosificación y vía de administración se basan en la condición clínica del paciente, el recuento absoluto de plaquetas y el grado de síntomas. La consulta con un hematólogo puede ser necesaria antes de comenzar la terapia.
Los niños que tienen recuentos de plaquetas> 30,000 / mm3 y son asintomáticos o tienen solo púrpura menor no requieren tratamiento de rutina. Los niños que tienen recuentos de plaquetas <20,000 / mm3 y sangrado significativo de la membrana mucosa y aquellos que tienen recuentos de plaquetas <10,000 / mm3 y púrpura menor deben recibir un tratamiento específico.
Los adultos con recuentos de plaquetas> 50,000 / mm3 no requieren tratamiento. El tratamiento está indicado para adultos con recuentos <50,000 / mm3 con hemorragia significativa de la membrana mucosa. El tratamiento también está indicado para aquellos adultos con factores de riesgo de hemorragia (p. Ej., Hipertensión, úlcera péptica, estilo de vida vigoroso) y en pacientes con un recuento de plaquetas <20,000-30,000 / mm3.
IV anti – (Rh) D, también conocida como inmunoglobulina (IG) Rh IV, no fue recomendada por la American Society of Hematology guidelines 1996. Sin embargo, estudios recientes que usan dosis más altas de RhIG IV en ITP aguda en niños y adultos muestran un aumento plaquetario a las 24 horas más rápido que medicar con esteroides y a las 72 horas similar a IVIg. Aunque generalmente es menos tóxico que los esteroides IV, el RhIG IV es más costoso que los esteroides IV. Los estudios en niños con ITP crónica muestran que las dosis crecientes o elevadas de RhIG IV tienen respuestas comparables a las de la terapia de IgIV con altas dosis en niños. Esta terapia no es apropiada para pacientes que se han sometido a una esplenectomía. Se informó hemólisis intravascular aguda después de infundir RhIG IV, con una incidencia estimada de 1 en 1115 pacientes.
El uso de esteroides e inmunosupresores y la esplenectomía pueden ser indeseables debido a sus complicaciones asociadas. Para el uso de esteroides a largo plazo, esto incluye osteoporosis, glaucoma, cataratas, pérdida de masa muscular y un mayor riesgo de infección. Para la terapia inmunosupresora y la esplenectomía, los riesgos incluyen el empeoramiento de la inmunosupresión y la infección o sepsis. Los estudios sobre el uso de terapias multiagentes en pacientes refractarios están en curso. Algunos estudios pequeños han demostrado un éxito limitado. Según un estudio [3], el uso de una combinación de vincristina semanal, metilprednisolona semanal, tanto hasta que el recuento de plaquetas alcanzó 50,000 / mm3 y la ciclosporina por vía oral dos veces al día hasta que el recuento de plaquetas es normal durante 3-6 meses parece prometedor, aunque estudios prospectivos más amplios Se necesitan.
Se han estudiado otras terapias, como ciclofosfamida, danazol, dapsona, interferón alfa, azatioprina, alcaloides de la vinca, esplenectomía accesoria y radiación esplénica. Muchas series de casos que analizan estos tratamientos son demasiado pequeñas para mostrar evidencia suficiente de una reducción clínicamente significativa en la tasa de hemorragia o mortalidad; sin embargo, sirven como medidas terapéuticas adicionales en el tratamiento refractario a primario de ITP (p. ej., glucocorticoides, inmunoglobulina IVIg, esplenectomía). Los estudios más recientes sobre rituximab sugieren que este agente es una opción de tratamiento efectiva en pacientes con ITP refractaria esplenectomizada o recaída. [4, 5]
Los ensayos clínicos han demostrado ser prometedores para los agentes que estimulan directamente la producción de plaquetas, como los agentes que se unen al receptor de la trombopoyetina (TPO). Dos nuevos agentes, eltrombopag y romiplostim, están disponibles para los pacientes con ITP crónica que han fallado en otras terapias. [6, 7] Ambos agentes requieren registro en una base de datos. Si bien se muestran prometedores para aumentar los recuentos de plaquetas, existen posibles problemas de seguridad, como la trombocitosis y la trombocitopenia de rebote. Es poco probable que los médicos de urgencias prescriban estos agentes sin estar bajo la recomendación de un hematólogo.
Glucocorticoides
1.
Resumen de clase
Estos agentes se usan para tratar trastornos autoinmunes idiopáticos y adquiridos. Se ha demostrado que aumentan el recuento de plaquetas en la PTI.
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Prednisona (Deltasone, Orasone, Sterapred)
Útil en el tratamiento de reacciones inflamatorias y alérgicas; puede disminuir la inflamación invirtiendo el aumento de la permeabilidad capilar y suprimiendo la actividad de PMN. DOC para todos los pacientes adultos con recuentos de plaquetas <50,000 / mm3. Los pacientes asintomáticos con recuentos de plaquetas> 20,000 / mm3, o pacientes con recuentos de 30,000-50,000 / mm3 con solo púrpura menor, pueden no necesitar terapia; la retención de la terapia médica puede ser apropiada para pacientes asintomáticos, independientemente del recuento.
Metilprednisolona (Solu-Medrol, Depo-Medrol)
Disminuye la inflamación al suprimir la migración de leucocitos polimorfonucleares y revertir el aumento de la permeabilidad. Se usa como glucocorticoide alternativo de elección para todos los pacientes con hemorragia grave que pone en peligro la vida o niños con recuentos de plaquetas <30,000 / mm3. La observación cuidadosa sin tratamiento médico puede ser apropiada en algunos niños asintomáticos.
Productos de sangre
1.
Resumen de clase
La administración de IgIV puede aumentar temporalmente los recuentos de plaquetas en algunos niños y adultos con PTI. Considere la IgIV si la situación requiere un aumento rápido y temporal del recuento de plaquetas.
Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)
DOC para sangrado severo que pone en peligro la vida o para niños con recuentos de plaquetas <20,000 / mm3 con púrpura menor; puede usarse solo o además de la terapia con glucocorticoides.
Agente trombopoyético
Resumen de clase
Estos agentes estimulan directamente la producción de plaquetas en la médula ósea. [8]
Eltrombopag (Promacta)
Agonista del receptor de trombopoyetina oral (TPO). Interactúa con el dominio transmembrana del receptor de TPO humano e induce la proliferación de megacariocitos y la diferenciación de las células progenitoras de la médula ósea. Indicado para la trombocitopenia asociada con púrpura trombocitopénica idiopática crónica en pacientes que experimentan una respuesta inadecuada a los corticosteroides, inmunoglobulinas o esplenectomía. No se usa para normalizar los recuentos de plaquetas, pero se usa cuando la condición clínica aumenta el riesgo de sangrado.
Los prescriptores deben inscribirse en el programa Promacta Cares. Solo disponible a través del programa de distribución restringida. El número de teléfono del programa es (877) 9-PROMACTA (877-977-6622).
Romiplostim (Nplate)
Una proteína de fusión Fc-péptido (pepticuerpo) que aumenta la producción de plaquetas mediante la unión y activación del receptor de trombopoyetina (TPO), un mecanismo similar a la TPO endógena. Indicado para la púrpura trombocitopénica inmune crónica (idiopática) en pacientes que han tenido una respuesta insuficiente a corticosteroides, inmunoglobulinas o esplenectomía.
Solo disponible a través del programa Nplate NEXUS (Red de expertos que comprende y respalda a Nplate), un programa diseñado para promover decisiones informadas sobre los riesgos y beneficios antes de iniciar el tratamiento. Para obtener más información, consulte http://www.nplate.com o llame al (877) NPLATE1 (877-675-2831).
