¿Qué hace que los priones sean tan mortales?

Los priones son moléculas proteicas mal plegadas que pueden propagarse transmitiendo un estado proteico mal plegado. Si un prión ingresa a un organismo sano, induce a las proteínas existentes, plegadas adecuadamente, a convertirse en la forma de prión mal plegada asociada a la enfermedad; el prión actúa como una plantilla para guiar el mal plegamiento de más proteínas en forma de priones. Estos priones recién formados pueden luego convertir más proteínas ellos mismos; esto desencadena una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la forma priónica. Todos los priones conocidos inducen la formación de un pliegue amiloide, en el que la proteína se polimeriza en un agregado que consiste en láminas beta estrechamente empaquetadas. Los agregados amiloides son fibrillas, crecen en sus extremos y se replican cuando la rotura hace que dos extremos crecientes se conviertan en cuatro extremos crecientes. El período de incubación de las enfermedades priónicas está determinado por la tasa de crecimiento exponencial asociada con la replicación de priones, que es un equilibrio entre el crecimiento lineal y la rotura de agregados. La estructura alterada es extremadamente estable y, por lo tanto, es resistente a la desnaturalización. Es realmente extraño que los priones, en lugar de ser proteínas, sean agentes infecciosos.

Los priones son malos, muy malos. Causan una variedad de enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina en las vacas, la tembladera en las ovejas, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía en los humanos. En realidad, son proteínas, más a menudo proteínas humanas. Pero están desorganizados y mal plegados. A diferencia de las proteínas normales, que tienen que someterse a varias etapas de plegamiento para ser útiles para nuestro cuerpo. Los priones lo atornillan en algún lugar en el medio, lo que hace que aparezcan proteínas mal plegadas en su cuerpo. Tienen una forma infecciosa y no infecciosa, que generalmente existe en dos configuraciones básicas: hélice alfa y hojas plisadas beta, de las cuales la última es una SOB maliciosa o la fase infecciosa. Si quieres saber más, primero debes leer y comprender las diversas estructuras de las proteínas normales.

Mira las otras respuestas para ver cómo funcionan los priones.

¿Notaste algo que falta? Ellos no son vida. A diferencia de las bacterias que se pueden matar y los virus que se pueden detener, los priones no están vivos y no se pueden matar.

Los priones patológicos son una forma mal plegada de una proteína normal (prión) que corrompe otras proteínas prión a su alrededor, evitando el ciclo de vida por completo y simplemente propagándose por contacto, convirtiendo organismos completos en papilla disfuncional.

Entonces, cualquier cosa que haga para tratar de dañarlos también dañará el organismo en el que se encuentra. Simplemente colocar uno en su cuerpo es suficiente para contagiarse. No pueden ser neutralizados. El sistema inmune no los ve, (todavía) y no hay cura sino quemar cada cuerpo infectado.

Lo suficientemente mortal para ti todavía?