El metabolismo de la fructosa se ve esquemáticamente así: 
La fructosa se metabolizará a glucosa-6-fosfato, y dado que en la enfermedad de von Gierke, la enzima glucosa-6-fosfatasa necesitaba separar el fosfato para generar glucosa a partir de glucosa-6-fosfato, no se forma glucosa después de la ingesta de fructosa.
¿Por qué la glucosa en sangre no aumenta si se administra fructosa a un paciente con enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo I (enfermedad de von Gierke)?
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