La CJD y otras enfermedades de plegamientos incompletos de proteínas y priones pueden ocurrir espontáneamente. Esto se debe a que el estado priónico o mal plegado es una conformación estable alternativa de la proteína. CJD ocurre espontáneamente más de lo que ocurre a través de la infección. Ciertas mutaciones en el gen prion favorecen el estado fibrilar mal plegado, por lo que algunas personas son genéticamente propensas a la CJD y algunas enfermedades relacionadas.
Con respecto al mecanismo de infección, las proteínas ya mal plegadas pueden reclutar proteínas plegadas adecuadamente a las fibrillas de priones mediante algún tipo de nucleación, donde las atracciones entre las fibrillas de priones y la proteína plegada nativa hacen que la proteína plegada nativamente se despliegue y adopte la conformación fibrilar. El mecanismo exacto de estos cambios es un área de investigación activa, y parece que diferentes proteínas probablemente tienen diferentes tipos de nucleación.
Las proteínas priónicas se vuelven infecciosas cuando se cumplen dos condiciones:
1. Los agregados de priones deben transferirse al nuevo host. Con CJD que sucedió al ingerir carne enferma o por canibalismo.
2. El prión infectante debe tener suficiente (o el tipo correcto) de similitudes con la proteína prión anfitriona para causar los cambios estructurales en las proteínas del huésped. Esta es la razón por la que no se conocen casos de personas que contraigan CJD por comer ovejas con tembladera o por venados con enfermedades crónicas de desgaste. Las proteínas priónicas para la mayoría de los animales son lo suficientemente diferentes como para que la infección entre especies sea rara. Las vacas parecen ser una excepción.
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